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| マールブルグ急性多発性硬化症 | |
|---|---|
| その他の名前 | 急性多発性硬化症、マールブルグ型 |
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| 多発性硬化症の主な症状。 | |
マールブルグ急性多発性硬化症は、マールブルグ多発性硬化症または急性劇症型 多発性硬化症とも呼ばれ、多発性硬化症境界疾患の1つと考えられています。多発性硬化症境界疾患は、MSの亜型と分類されるものもあれば、別の疾患と分類されるものもあります。このグループには、他に視神経脊髄炎（NMO）、バロ同心性硬化症、シルダー病などがあります。[1]より重篤な経過は悪性多発性硬化症の一種で、患者は最初の症状から5年未満、多くの場合は数か月以内に重大な障害に達します。[2]
マールブルグ型MSは腫瘍性MSの同義語とみなされることもあるが[ 3]、全ての著者がそう考えているわけではない。[要出典]
病因
マールブルグ型MSは、標準的なMSよりも抗MOG関連ADEMに近いと報告されている[4]。産後に発症することもあると報告されている[5]。
MOG抗体関連脱髄性偽腫瘍
いくつかの抗MOG症例はMSの要件（時間的および空間的に散在する病変）を満たしているため、伝統的にMS症例とみなされています。抗MOG疾患の発見後、この分類は改訂されました。[6]
診断
オットー・マールブルグにちなんで名付けられた。MRIスキャンで生体内で診断できる。[7]マールブルグ病が単一の大きな病変の形で発生する場合、放射線 学的には脳腫瘍や膿瘍と区別がつかないことがある。通常は致命的だが、ミトキサントロン[8]やアレムツズマブ[9]に反応することがわかっており、自己幹細胞移植にも反応する。[10]最近の証拠によると、マールブルグ病は標準的なMSと同様に、薬物に対する反応が不均一である。[11]
処理
歴史的に、急性 MS は致命的な病気であり、発症から 1 年以内に死亡することが多く、広範囲の脳幹脱髄が原因となっていました。治療法には、血漿交換や高用量グルココルチコイド (例: メチルプレドニゾロン 1 g/日を 3 ～ 5 日間投与) などがあります。MS の基準を満たす患者は、免疫調節療法で治療され、多くの場合、効果の高いモノクローナル抗体が好まれます。
予後
マールブルグ型MSは急性劇症脱髄プロセスであり、ほとんどの場合、1〜2年以内に死に至ります。[12]しかし、マールブルグ型MSは3年までに安定に達するという報告もあります。[13]
参照
参考文献
- ^ フォンテーヌ、B. (2001)。 「Les formesfrontières de sclérose en plaques」[多発性硬化症の境界型]。Revue Neurologique (フランス語)。157 (8–9 パート 2): 929–34。PMID 11787357。
- ^ Lublin, FD; Reingold, SC (1996). 「多発性硬化症の臨床経過の定義：国際調査の結果」.神経学. 46 (4): 907–11. doi :10.1212/WNL.46.4.907. PMID 8780061. S2CID 40213123.
- ^ 説明は以下を参照
- ^ Todd A Hardy、Reddel、Barnett、Palace、Lucchinetti、Weinshenker、「非定型中枢神経系炎症性脱髄疾患」、The lancet neurology、2016年8月、DOI:https://doi.org/10.1016/S1474-4422(16)30043-6、原稿番号: THELANCETNEUROLOGY-D-16-00113R1、[1]で入手可能
- ^ Eduardo Labat 他「高用量シクロホスファミドで治療したマールブルグ病の極めて悪性度の高い症例。症例報告、多発性硬化症および関連疾患、第 31 巻、2019 年 6 月、51-53 ページ、https://doi.org/10.1016/j.msard.2019.03.014
- ^ Yaqing Shu Youming Long Shisi Wang Wanming Hu Jian Zhou Huiming Xu Chen Chen Yangmei Ou Zhengqi Lu Alexander Y. Lau Xinhua Yu Allan G. Kermode Wei Qiu、MOG 抗体関連脱髄性偽腫瘍の脳組織病理学的研究と予後、2019 年 1 月 8 日、 https://doi.org/10.1002/acn3.712
- ^ Capello E、Mancardi GL (2004 年 11 月)。「マールブルグ型およびバロ同心円状硬化症 :多発性硬化症のまれな急性変異」。Neurol . Sci . 25 (Suppl): S361–3。doi : 10.1007 /s10072-004-0341-1。PMID 15727234。S2CID 12897512 。
- ^ Jeffery, Douglas R.; Lefkowitz, David S.; Crittenden, Jeffrey P. (2004). 「ミトキサントロンによるマールブルグ変異型多発性硬化症の治療」Journal of Neuroimaging . 14 (1): 58–62. doi :10.1111/j.1552-6569.2004.tb00217.x. PMID 14748210. S2CID 30709186.
- ^ Gormley KM、Zajicek JP (2006)。「重度の急性脱髄疾患に対するアレムツズマブと開頭術」。第16回欧州神経学会会議。2007年10月7日時点のオリジナルよりアーカイブ。
- ^ Kimiskidis, VK; Sakellari, I.; Tsimourtou, V.; Kapina, V.; Papagiannopoulos, S.; Kazis, D.; Vlaikidis, N.; Anagnostopoulos, A.; Fassas, A. (2008). 「悪性多発性硬化症における自家幹細胞移植：長期転帰が良好な症例」. Multiple Sclerosis Journal . 14 (2): 278–283. doi :10.1177/1352458507082604. PMID 17942513. S2CID 42334384.
- ^ Leussink, VI; Lehmann, HC; Meyer Zu Hörste, G.; Hartung, H.-P.; Stüve, O.; Kieseier, BC (2008). 「リツキシマブは、ナタリズマブに反応しない劇症型多発性硬化症患者の臨床的安定化を誘導する」Journal of Neurology . 255 (9): 1436–1438. doi :10.1007/s00415-008-0956-x. PMID 18685916. S2CID 38328163.
- ^ Dan L. Longo 他編 (2012)。ハリソン内科原理（第 18 版）。ニューヨーク：マグロウヒル。p. 3407。ISBN 9780071748896。
- ^ トゥラッティ、マルコ;ガジョファット、アルベルト。ロッシ、フランチェスカ。ヴェドヴェッロ、マルセラ。ベネデッティ、マリア・ドナータ (2010)。 「マールブルグ病変型多発性硬化症における長期生存と臨床的安定性」。神経科学。31 (6): 807–811。土井：10.1007/s10072-010-0287-4。PMID 20461429。S2CID 37354295 。