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| クルンプケ麻痺 | |
|---|---|
| その他の名前 | クランプケ麻痺、デジェリン・クランプケ麻痺 |
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| 腕神経叢。クルンプケ麻痺は主にC8とT1に影響を及ぼします。 | |
| 専門 | 神経学 |
クルンプケ麻痺は、腕神経叢の下部神経根の部分麻痺の一種です。[ 1 ] [ 2 ]腕神経叢は、首の後ろから始まり、腋窩（脇の下）を通って伸び、上肢への神経を分岐させる脊髄神経のネットワークです。[ 3 ] [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ]この麻痺状態は、オーガスタ・デジェリン＝クルンプケにちなんで名付けられました。[ 7 ] [ 8 ] [ 9 ]
症状は軽度から重度まで様々で、明らかな場合もあれば微妙な場合もあります。右腕と右手は左腕や右手よりも影響を受けやすいです。症状には、腕や手の萎縮、鉤爪手、絶え間ない泣き声（痛みによる）、[ 10 ]内在筋の欠損による手の変形、[ 11 ] 内在筋の麻痺、 C8 /T1デルマトーム分布のしびれなどがあります。T1 が関与すると、眼瞼下垂や縮瞳を伴うホルネル症候群を引き起こす可能性があります。肩や腕の特定の筋肉の筋力低下または使用不能。[ 1 ] [ 12 ] [ 13 ]これは、 C5とC6に影響を与えるエルブ・デュシェンヌ麻痺とは対照的です。
クルンプケ麻痺は、腕神経叢損傷によって前腕と手の筋肉が麻痺する形態であり、第 8 頸神経 ( C8 ) と第 1 胸神経(T1)が合流して下幹を形成する前または後に損傷を受けることによって生じます。その結果生じる麻痺は、主に手の内在筋 (特に骨間筋、母指球筋、小指球筋) [ 14 ]と手首と指の屈筋 (特に尺側手根屈筋と深指屈筋の尺側半分) に影響します。[ 1 ] [ 6 ] [ 14 ] [ 15 ]クルンプケ麻痺の典型的な症状は、前腕が回外し、手首が伸展し、指が屈曲した「鉤爪手」です。ホルネル症候群が存在する場合は、患眼に縮瞳 (瞳孔の収縮) が見られます。
この損傷は、分娩時の困難によって生じる可能性があります。最も一般的な原因メカニズムは、外傷性経腟分娩によるものです。母親が小柄な場合や、乳児の体重が大きい場合は、リスクが高くなります。下腕神経叢の損傷リスクは、外転した腕への牽引によって生じます。例えば、乳児が頭上に伸ばした腕で産道から引きずり出されたり、木から落ちた人が枝につかまって体を支えたりする場合などです。下腕神経叢の損傷は、分娩外傷によっても生じる上腕神経叢の損傷と区別する必要があります。上腕神経叢の損傷は、エルブ麻痺として知られる別の筋力低下症候群を引き起こします。オートバイ事故など、C8とT1と同様の脊髄損傷を伴うその他の外傷も、クルンプケ麻痺と同じ症状を示します。
筋電図検査と神経伝導速度検査は、病変の位置と重症度を診断するのに役立ちます。それ以外の場合は、徹底的な神経学的検査の後、臨床的に診断が下されます。
治療効果は、怪我の初期重症度によって異なります。理学療法は、筋力増強と筋機能改善のために用いられます。電気神経刺激などの電気療法も用いられることがあります。
作業療法は、患者の日常生活動作能力を向上させるための運動や対処法を提供するものです。治療の目標は、触覚、固有受容感覚、および関節可動域の改善です。
重度の外傷に対する急性期治療には、患部の位置調整と副木またはギプスによる固定が含まれる。
クルンプケ麻痺は、米国国立衛生研究所（NIH）の希少疾患局（ORD）によって「希少疾患」に分類されています。これは、クルンプケ麻痺、またはクルンプケ麻痺の亜型が、米国人口において20万人未満にしか影響を与えていないことを意味します。