クラトキン腫瘍

クラトキン腫瘍
その他の名前	門脈胆管癌
ERCP中のクラトスキン腫瘍。ワイヤーが左右の胆管系に挿入されました。両方の部分に造影剤を注入しましたが、2 つの系の合流部には造影剤が見当たりません。
専門	腫瘍学

クラトスキン腫瘍（または門脈胆管癌）は、右肝胆管と左肝胆管の合流部に発生する胆管癌（胆道系の癌）である。この疾患は、1965年に15の症例を報告し、このタイプの胆管癌の特徴を発見したジェラルド・クラトスキンにちなんで名付けられた。^{[1] [2] [3]}

胆管癌の原因は明らかにされていない。しかし、急性または慢性の胆道上皮損傷につながる多くの病態が、悪性変化の原因となる可能性がある。胆道系の特発性炎症性疾患である原発性硬化性胆管炎は、最大40％の患者で胆管癌の発症と関連している。^{[4] [5]先天性胆管嚢胞疾患（}総胆管嚢胞またはカロリ病など）^{[6] [7] [8]}も、最大25％の症例で悪性転化と関連している。これらの疾患は、膵胆管接合部異常と関連しているようで、おそらく膵分泌物の胆管への逆流と関連していると思われる。東南アジアでよく見られる肝吸虫（Clonorchis sinensis）と肝吸虫（Opisthorchis viverrini）による慢性胆道寄生虫感染症も、リスク要因として特定されています。^[9]胆石や胆嚢摘出術は胆管癌の発生率増加とは関連がないと考えられていますが、肝内結石症や総胆管結石症は悪性変化の素因となる可能性があります。さらに、アスベストやニトロソアミンへの産業曝露、および放射線造影剤であるトロトラスト（二酸化トリウム）の使用は、胆管癌発症の危険因子であると考えられています。^[要出典]

肝内胆管癌およびクラッツキン腫瘍の患者の血流では、腫瘍マーカーである炭水化物抗原19-9（CA 19-9）、癌胎児性抗原（CEA）、およびCA 125の濃度が異常に高くなっています。特に血清CA 19-9は非常に高くなることがあります。^[10]超音波検査（およびドップラーモードの使用）により、多数の病変と肝門部の病変の確定診断が可能になりますが、^[11]局所病変の検出ではCTやMRIよりも感度が低くなります。^{[12] [13]}超音波検査では、常に胆管の拡張が検出されますが、腫瘍自体が検出されることはまれです。^[14] 磁気共鳴胆道膵管造影（MRCP）は、これらの他の手順に代わる優れた非侵襲的検査です。この技術は肝実質を描出することができ、結節癌や浸潤性病変の検出に正確である。^[15]

これらの腫瘍は、その位置から、進行の遅い段階で症状が現れる傾向があり、そのため通常は発症時に切除できません。特に早期段階では、腫瘍を完全に切除すると長期生存の希望が生まれます。しかし、切除可能な患者は少なく、さらにこれらの患者の多くは、腫瘍が明らかに除去されたにもかかわらず再発します。手術の種類と切除の範囲は、腫瘍の位置と広がりの程度によって異なります。^[16]場合によっては、閉塞性黄疸が早期に現れ、患者が助けを求めざるを得なくなることがあります。多くの場合、肝切除は実行可能な選択肢ではありません。多くの患者が高齢で、複数の併存疾患を抱えているためリスクが高いためです。^[17]最近、追加療法とともに死体ドナーからの肝移植 に新たな関心が寄せられています。 ^[18]予後は依然として不良です。^[要出典]

米国では毎年約 15,000 件の肝臓がんおよび胆道がんが新たに診断されており、そのうち約 10% がクラトスキン腫瘍です。胆管がんはがん診断全体の約 2% を占め、全体の発生率は 100,000 人あたり 1.2 人です。症例の 3 分の 2 は 65 歳以上の患者に発生し、80 歳以上の患者ではほぼ 10 倍に増加します。発生率は男性と女性でほぼ同じです。^{[引用が必要]}