| グリコゲニングルコシルトランスフェラーゼ | |||||||||
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グリコゲニンの構造(ウサギ由来)[1] | |||||||||
| 識別子 | |||||||||
| EC番号 | 2.4.1.186 | ||||||||
| CAS番号 | 117590-73-5 | ||||||||
| データベース | |||||||||
| インテンズ | IntEnzビュー | ||||||||
| ブレンダ | BRENDAエントリー | ||||||||
| エクスパス | NiceZyme ビュー | ||||||||
| ケッグ | KEGGエントリー | ||||||||
| メタサイク | 代謝経路 | ||||||||
| プリアモス | プロフィール | ||||||||
| PDB構造 | RCSB PDB PDBe PDBsum | ||||||||
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グリコゲニンは、グルコースをグリコーゲンに変換する酵素です。最初の数個のグルコース分子を重合するプライマーとして機能し、その後他の酵素が引き継ぎます。37 kDa のサブユニットのホモ二量体であり、グリコシルトランスフェラーゼに分類されます。
- UDP-α-D-グルコース + グリコゲニン ⇌ UDP + α-D-グルコシルグリコゲニン
- UDP-α-D-グルコース + α グルコシルグリコゲニン ⇌ (1,4-α-D-グルコシル)n-グルコシルグルコゲニン + UDP + H+
したがって、この酵素の2つの基質はUDP-α-D-グルコースとグリコゲニンであり、2つの生成物はUDPとα-D-グルコシルグリコゲニンである。 [2] [3]
命名法
この酵素はグリコシルトランスフェラーゼファミリー、特にヘキソシルトランスフェラーゼに属します。この酵素クラスの系統名は、UDP-α-D-グルコース:グリコゲニンα-D-グルコシルトランスフェラーゼです。一般的に使用される他の名前は次のとおりです。
- グリコゲニン、
- プライミンググルコシルトランスフェラーゼ、および
- UDP-グルコース:グリコゲニングルコシルトランスフェラーゼ。
また、グリコゲニンの名前がその機能を示唆していることに気づくかもしれません。グリコという接頭辞は炭水化物を指し、ゲニンという接尾辞はラテン語のgenesis (新しい、源、始まりを意味する) に由来しています。これは、グリコゲニンの役割が、グリコーゲン合成酵素が引き継ぐ 前にグリコーゲン合成を開始するだけであることを示唆しています。
発見
グリコゲニンは1984年にロンドン王立協会会員であり、マイアミ大学の元生化学教授であったウィリアム・J・ウェラン博士によって発見されました。[4]
関数
グリコーゲンの重合に関与する主な酵素である肝臓および筋肉のグリコーゲン合成酵素は、UDP-グルコースによって開始され、少なくとも3つのグルコース残基の既存の鎖にのみ追加できます。グリコゲニンはプライマーとして機能し、これにさらにグルコースモノマーを追加できます。これは、最初にUDP-グルコースからグルコースをTyr - 194のヒドロキシル基に結合させ、グルコースの自身への追加を触媒することによって(自己触媒)達成されます。グリコゲニンのグルコシルトランスフェラーゼ活性によって、UDP-グルコースに由来するさらに7つのグルコースを追加できます。十分な残基が追加されると、グリコーゲン合成酵素が鎖の延長を引き継ぎます。グリコゲニンは、グリコーゲン分子の還元末端に共有結合したままになります。
プライミングタンパク質は一般に多糖類合成の基本的な特性であるという証拠が蓄積されており、哺乳類のグリコーゲン生合成の分子詳細は他のシステムにとって有用なモデルとなる可能性があります。
グリコゲニンは、本来の基質であるUDP-グルコースに加えて、他の2つのピリミジンヌクレオチド、すなわちCDP-グルコースとTDP-グルコースも使用することができます。 [5]
構造

アイソザイム
ヒトには、グリコゲニンの2つのアイソフォームがあります。グリコゲニン1はGYG1によってコードされ、筋肉で発現します。グリコゲニン2はGYG2によってコードされ、肝臓と心筋で発現しますが、骨格筋では発現しません。GYG1に欠陥のある患者が発見され、その結果、筋肉細胞がグリコーゲンを貯蔵できなくなり、結果として衰弱や心臓病が発生します。[7]
参考文献
- ^ PDB : 1LL3 ; Gibbons BJ、Roach PJ、Hurley TD (2002年5月)。「グリコーゲン生合成の自己触媒開始剤、グリコゲニンの結晶構造」。J . Mol. Biol . 319 (2): 463– 77. doi :10.1016/S0022-2836(02)00305-4. PMID 12051921。
- ^ バレンゴ R、クリスマン CR (1978 年 5 月)。 「大腸菌におけるグリコーゲン生合成の開始。関与する酵素の特性の研究」。Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - 一般科目。540 (2): 190– 6.土井:10.1016/0304-4165(78)90131-9。PMID 418819。
- ^ Butler NA, Lee EY , Whelan WJ (1977年5月). 「ラット肝臓のタンパク質結合グリコーゲン成分」.炭水化物研究. 55 : 73–82 . doi :10.1016/s0008-6215(00)84444-4. PMID 861979.
- ^ Whelan WJ (1998年9月). 「高慢と偏見:グリコーゲン合成プライマーの発見」. Protein Sci . 7 (9): 2038–41 . doi : 10.1002/pro.5560070921. PMC 2144155. PMID 9761486.
- ^ Alonso, Miriam D.; Lagzdins, Erik J.; Lomako, Joseph; Lomako, Wieslawa M.; Whelan, William J. (1995-02-13). 「グリコゲニンに対する新規かつ特異的なヌクレオシド二リン酸グルコース基質」. FEBS Letters . 359 ( 2– 3): 110– 112. Bibcode :1995FEBSL.359..110A. doi :10.1016/0014-5793(95)00018-5. ISSN 0014-5793. PMID 7867779.
- ^ Katch, Victor L.; McArdle, William D.; Katch, Frank I. (2007).運動生理学: エネルギー、栄養、および人間のパフォーマンスフィラデルフィア: Lippincott Williams and Wilkins. p. 12. ISBN 978-0-7817-4990-9。
- ^ Moslemi AR、Lindberg C、Nilsson J、Tajsharghi H、Andersson B、Oldfors A (2010 年 4 月)。「グリコゲニン 1 欠乏とグリコーゲン合成の不活性化プライミング」。N . Engl. J. Med . 362 (13): 1203–10 . doi : 10.1056/NEJMoa0900661 . PMID 20357282。
さらに読む
- Krisman CR, Barengo R (1975). 「グリコーゲン生合成の前駆体:α-1,4-グルカンタンパク質」Eur. J. Biochem . 52 (1): 117– 23. doi : 10.1111/j.1432-1033.1975.tb03979.x . PMID 809265.
- Pitcher J、Smythe C、Campbell DG、Cohen P (1987)。「ウサギ骨格筋グリコーゲン合成酵素の38kDaサブユニットのグリコゲニンとしての同定」。Eur . J. Biochem . 169 (3): 497– 502. doi : 10.1111/j.1432-1033.1987.tb13637.x . PMID 3121316。
- Pitcher J、Smythe C、Cohen P (1988)。「グリコゲニンはウサギの骨格筋におけるグリコーゲン生合成の開始に必要なプライミンググルコシルトランスフェラーゼである」。Eur . J. Biochem . 176 (2): 391– 5. doi : 10.1111/j.1432-1033.1988.tb14294.x . PMID 2970965。
- Berman, MCおよびOpie, LA(編)、膜と筋肉、ICSU Press/IRL Press、オックスフォード、1985年、65-84ページ。
- Rodriguez IR、Whelan WJ (1985)。「新しいグリコシルアミノ酸結合:ウサギの筋肉グリコーゲンはチロシンを介してタンパク質に共有結合している」。Biochem . Biophys. Res. Commun . 132 (2): 829– 36. doi :10.1016/0006-291X(85)91206-9. PMID 4062948。
- Lomako J、Lomako WM、Whelan WJ (1988)。「自己グルコシル化タンパク質はウサギの筋肉グリコーゲン生合成のプライマーである」。FASEB J。2 ( 15 ): 3097– 103。doi : 10.1096 / fasebj.2.15.2973423。PMID 2973423。S2CID 24083688 。
- Alonso MD、Lomako J、Lomako WM、Whelan WJ (1995)。「自己触媒的自己グルコシル化に加えたグリコゲニンの触媒活性」。J . Biol. Chem . 270 (25): 15315– 9. doi : 10.1074/jbc.270.25.15315 . PMID 7797519。
- Alonso MD、Lomako J、 Lomako WM、Whelan WJ (1995)。「グリコーゲンの生合成に関する新たな考察」。FASEB J. 9 (12): 1126– 37. doi : 10.1096/fasebj.9.12.7672505 . PMID 7672505. S2CID 40281321。
- Mu J、Roach PJ (1998)。「肝臓グリコーゲン代謝の自己グルコシル化開始因子であるヒトグリコゲニン-2の特性」。J . Biol. Chem . 273 (52): 34850–6 . doi : 10.1074/jbc.273.52.34850 . PMID 9857012。
外部リンク
- 米国国立医学図書館医学件名標目表(MeSH)のグリコゲニン
- モルビオメディカルマイアミedu
