グライヒ症候群

グライヒ症候群は、 IgM型の抗体の上昇と血液中の好酸球（白血球の一種）の増加（好酸球増加症）を伴う、身体が断続的に腫れる（血管性浮腫）まれな疾患です。1984年に初めて報告されました。^{[ 1 ]}

原因は不明ですが、毛細血管漏出症候群（同様の腫れ発作を引き起こす可能性がある）や好酸球増加筋痛症候群（好酸球増加を特徴とするが、症状は異なる）とは無関係です。いくつかの研究では、浮腫発作は脱顆粒（好酸球からの酵素やメディエーターの放出）と関連していることが示されており、他の研究では、この疾患において内皮（血管の内壁を覆う細胞）に対する抗体が認められています。 ^{[ 2 ]}

グライヒ症候群は、臓器障害を引き起こすという証拠がほとんどまたは全くないため、特発性好酸球増加症候群の一種ではありません。むしろ、最近の研究では、グライヒ症候群の患者数名に見られるT細胞（リンパ球の一種）のサブセットが異常な免疫表現型、すなわちCD3-、CD4+の細胞表面抗原を発現していることが報告されています。これらの異常なT細胞の免疫表現型は、リンパ球変異型好酸球増加症にも見られます。リンパ球変異型好酸球増加症では、異常なT細胞がインターロイキン5などのサイトカインを過剰産生し、好酸球前駆細胞の増殖を刺激して好酸球増加症を引き起こします。グライヒ症候群のほとんどの病型は、同様の異常なT細胞メカニズムによるものであり、リンパ球変異型好酸球増加症のサブタイプであると考えられています。^{[ 3 ]}

グライヒ症候群は予後良好である。ステロイド治療により発作の重症度が改善する可能性がある。^{[ 1 ] [ 2 ]}