ジョージ・ハンティントン

ジョージ・ハンチントン（1850年4月9日 - 1916年3月3日）はアメリカの医師であり、彼の名前を冠した病気であるハンチントン病の古典的な臨床記述に貢献した。^[1]

ハンチントンは、この症状について、彼が書いたたった2本の科学論文のうちの最初の論文で述べた。彼はこの論文を、ニューヨークのコロンビア大学で医学の学位を取得した1年後、22歳のときに書いた。彼はこの論文を1872年2月15日にオハイオ州ミドルポートのメイグス・アンド・メイソン医学アカデミーで初めて発表し、その後、1872年4月13日にフィラデルフィアのメディカル・アンド・サージカル・レポーター紙に発表した。 ^{[2] [3]}

ハンチントンの父と祖父、ジョージ・リー・ハンチントン（1811-1881）とアベル・ハンチントン（1778-1858）も、同じ家庭医でした。彼らの長期にわたる観察とハンチントン自身の観察を組み合わせることで、ロングアイランドのイーストハンプトンに住む家族の複数世代にわたるこの遺伝性疾患を正確に記述する上で非常に貴重なものとなりました。

1908 年のレビューで、著名な医師ウィリアム・オスラーはこの論文について次のように述べています。「医学の歴史において、病気がこれほど正確に、これほど図解的に、これほど簡潔に説明された例はほとんどありません。」

1874年、ジョージ・ハンティントンはニューヨーク州ダッチェス郡に戻り、医師として働き始めた。彼はいくつかの医師会に加入し^[4]、マテアワン総合病院で働き始めた。1908年、科学雑誌「ニューログラフ」は彼に特別版を捧げた^{[5] 。}

ジョージ・ハンティントンを解剖学者のジョージ・サムナー・ハンティントン（1861年 - 1927年）と混同してはならない（両者ともコロンビア大学医学部に在籍していた）。^[6]

ハンティントンの父と祖父、ジョージ・リー・ハンティントン（1811年 - 1881年）とアベル・ハンティントン（1778年 - 1858年）も医師であった。彼らの家族は1797年からロングアイランドに住んでいた。その同じ年に、祖父のアベル・ハンティントン医師（1778年 - 1858年）は、大西洋岸のイースト・ハンプトンで一般診療所を開業した。開業した同じ年に、彼はフランシス・リーと結婚した。1811年にそこで生まれた息子のジョージ・リー・ハンティントンは、ニューヨーク大学で医学を学び、残りの人生を父の診療所で働いた。彼はメアリー・ホグランドと結婚した。一家の3番目の医学の子孫となる息子のジョージは、1850年4月9日にイースト・ハンプトンで生まれたが、この事実は彼が医学史上永続的な名声を得る決定的となった。

1871 年、ジョージ ハンティントンは21 歳でニューヨークのコロンビア大学から医師免許を取得しました。内科外科大学での彼の論文のタイトルは「アヘン」でした。

卒業後、^彼はイーストハンプトンからロングアイランドに戻り、そこで^しばらく父親と一緒に働きました。この間、彼は祖父と父親を通して初めて見た遺伝性舞踏病の症例をよりよく観察することができ^ました 。

1909 年にニューヨーク神経学会で行った講演で、ハンチントンは次のように述べた。

「50年以上前、父の巡回に同行して馬に乗っていたとき、私は初めて『この病気』の症例を目にしました。現地の人たちは、この恐ろしい病気をいつもこう呼んでいました。まるで昨日のことのように鮮明に覚えています。それは、少年時代の私の心に非常に永続的な印象を残しました。その印象は、今でも細部まで思い出せます。この印象こそが、私が舞踏病を医学の知識への私の最初の貢献として選んだ最初の衝動でした。父と一緒にイーストハンプトンからアマガンセットに続く樹木の茂った道を車で走っていると、突然、母と娘の2人の女性に出会いました。2人とも頭を下げ、体をよじり、顔をしかめていました。私は驚いて、ほとんど恐怖を感じながら見つめました。これは何を意味するのでしょうか? 父は立ち止まって彼女たちと話をし、私たちはそのまま通り過ぎました。それから、ガマリエルのような指導が始まりました。私の医学指導が始まったのです。この時点から、この病気に対する私の興味は完全には消えませんでした。」^[7]

彼は、子供の頃から興味を持っていたこの病気に関する父と祖父の記録を活用し、多くの症例を診断した。彼の名前を冠した病気について記述した、運動過多症に関する論文の原稿は、おそらくこの時期に執筆されたものである。父が保管していた原稿には、改訂や追加に関する提案が書かれていた。ハンチントンはイースト ハンプトンを去る際に、未発表の原稿を持っていた可能性が高い。

1872 年 2 月 15 日、ジョージ ハンチントンは、オハイオ州ミドルポートのメイグス アンド メイソン医学アカデミーで、わずか 22 歳にして舞踏病に関する古典的な講演を行いました。講演は喝采を浴び、彼はその原稿をフィラデルフィアのメディカル アンド サージカル レポーターに送り、1872 年 4 月 13 日に出版されました。その講演で、彼は医学界にこの病気について説明し、次の 3 つの特徴を強調しました。

•      それは遺伝性の病気でした。「両親のどちらかまたは両方に病気の兆候が見られ、特にこれらの兆候が深刻な性質のものであった場合、成人まで生きていれば、子孫の 1 人以上がほぼ必ずその病気に罹ります。」
•      これに苦しむ人々は自殺傾向と認知症を示しました。「心と体は徐々に衰弱し、死が彼らの苦しみから解放される」
•      この病気は成人期に発症し、加齢とともに悪化した。「これらの動きは徐々に増加し、それまで影響を受けていなかった筋肉が痙攣を起こし、最終的には体のすべての筋肉が影響を受けるようになる」^[8]

1872年にアドルフ・クスマウルとカール・ヴィルヘルム・ヘルマン・ノトナゲルのドイツ文学に概要が発表され、その後、このエポニムはヨーロッパの著者によってより頻繁に使用されるようになった。ハンチントンは、この病気の遺伝的特徴を認識し、原著で次のように述べている。「両親のどちらかまたは両方が病気の兆候を示した場合…子孫の1人以上がほぼ例外なくこの病気に罹る…この病気は世代を飛び越えて次の世代に再び現れることはなく、いったんその効力を失えば、二度と効力を取り戻すことはない。」^[9]

1908年のレビュー記事で、著名な医師ウィリアム・オスラーはこの論文について「医学の歴史において、これほど正確に、これほど図解的に、これほど簡潔に病気が説明された例はほとんどない」と述べています。^{[10]現在では、ハンチントン舞踏病よりも}ハンチントン病という用語が使われる傾向がありますが、元のタイトルは今でもよく知られ、受け入れられ、理解されています。

ジェリフとティルニーは、罹患した家族の祖先を辿る任務を与えられたが、その研究は数年後にヴェッシー (1932) によって完了した。彼らは、この病気は、イギリスのサフォークからビュールズ(エセックス州) を出発し、後に 1630 年にボストン湾に航海した 2 人の兄弟とその家族から来たものであることを突き止めた。この 3 世紀の間に、最初の入植者の子孫 1,000 人近くがこの病気を持って到着したことが知られている。これらの不運な人々のうち、かなりの数が植民地の裁判所で魔女として裁かれ、また、不随意運動が「十字架刑の救世主の苦しみを嘲笑するパントマイム」と解釈されたために、他の方法でも迫害された。^[11]

進行性および遺伝性の舞踏病は1872年以前にも記述されていた。認知症の要素も含めた最も完全な臨床記述は、ノルウェーのセテスダル地方の医師、ヨハン・クリスチャン・リンドによって1859年に発表された。この論文は国際的な注目を集めることはなく、ハンチントンも知らなかった。発表から1世紀後の1959年まで英語に翻訳されなかった。^[12]

1874年にニューヨークに転勤し、ノースカロライナ州で2年間過ごした以外はダッチェス郡で残りの人生を医師として過ごした。1915年に引退した。

ハンチントンは 1874 年 10 月 6 日にメアリー エリザベスと結婚しました。彼は控えめで愉快な人で、狩猟、釣り、野生動物の絵、フルートの演奏を楽しみました。彼は医療の現場では親切で誠実で、患者からとても愛されていました。彼は 5 人の息子と幸せな家庭生活を送り、音楽が大好きで、妻とよくフルートを演奏していました。さらに、彼は自然とピストルの熱心な研究者でもありました。絵を描くことは彼の生涯の趣味の 1 つで、森を旅しながら狩猟鳥をよく描いていました。このように、彼は人生を最大限に楽しみ、その直感と想像力によって医学の歴史に名を残した人でした。彼は 64 歳まで医療に従事しました。喘息の発作に悩まされた時期が何度もありました。ハンチントンは1916 年 3 月 3 日、65 歳で肺炎のためニューヨーク州カイロの医師でもあった息子の家で亡くなりました。

ウィキメディア・コモンズには、ジョージ・ハンティントンに関連するメディアがあります。

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舞踏病について

Wikiquote には、「舞踏病について」に関するコメントを含む、ウィリアム・オスラーに関連する引用文があります。

• 「HD の基礎」。HOPES : スタンフォード大学ハンチントン病教育アウトリーチ プロジェクト。2016 年 6 月 12 日のオリジナルからアーカイブ。
• スティーブンソン、チャールズ S. (1934 年 4 月)。「ジョージ ハンチントン医学博士の伝記」医学史紀要II (2)。ジョンズホプキンス大学。2009年 3 月 15 日のオリジナル(DOC)からアーカイブ。