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| 乳房外パジェット病 | |
|---|---|
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| 乳房外パジェット病の顕微鏡写真、 H&E染色 | |
| 専門 | 皮膚科、腫瘍科 |
| 症状 | 発疹、かゆみ、湿疹、痛み |
| 原因 | 未知 |
| 診断方法 | 切除生検、組織学的パターン |
| 名前の由来 | ジェームズ・パジェット |
乳房外パジェット病（EMPD）は、上皮内に発生するまれでゆっくりと進行する悪性腫瘍であり[1] 、パジェット病全体の6.5％を占めています。[2]この疾患の臨床症状は、乳房パジェット病（MPD）の特徴に似ています。 [3]しかし、大きな乳管で発生し、表皮に広がるMPDとは異なり、[3] EMPDは乳腺の外側にあるアポクリン分泌物が豊富な腺領域で発生します。 [4] EMPDの発生率は毎年3.2％増加しており、外陰部や陰嚢などのホルモン標的組織に影響を及ぼします。[5]女性では、EMPD症例の81.3％が外陰部に関連しており、男性では症状の43.2％が陰嚢に現れます。[5]
この疾患は、関連する悪性腫瘍の有無によって、原発性または続発性に分類できます。[6] EMPDは、掻痒を伴う鱗状の紅斑性湿疹などの典型的な症状を呈します。[6]これに加えて、患者の10％はしばしば無症状です。[7]その結果、EMPDは誤診や診断の遅れの割合が高いです。[8]さまざまな治療法がありますが、そのほとんどは成功しません。早期に発見して治療すれば、予後は一般的に良好です。
プレゼンテーション
EMPDの患者は、MPDに似た典型的な症状を呈します。[3]激しい痒み（掻痒症とも呼ばれる）、発疹、斑点形成、灼熱感、痛み、圧痛などです。[7]これらの症状は、皮膚炎や湿疹と混同されることがよくあります。[8]患者の10％は無症状であるため、診断が遅れます。[7]まれに出血が見られる場合もあります。[9]
乳房外パジェット病の症状[7]
肌 -
- 一時的な発疹
- かゆみ
- 紅斑性の
- 境界明瞭で治癒しない湿疹性プラーク
- 色素沈着斑
- うろこ状の
- 塊
- 皮膚が厚くなり、革のような外観になる
退院 -
- 血
- 潰瘍
センセーション -
- 灼熱感
- 優しさ
- 痛み
外陰部の病気
外陰パジェット病は女性に発症し、紅斑（赤）の湿疹性病変として現れる。[10]かゆみを伴い、患部は痛みを伴うこともある。[10]ほとんどの場合、病変は正常な皮膚から明確に分離しており、時には白い鱗屑が散在する領域が存在し、「イチゴとクリーム」のような外観になることもある。[11]
病変は肛門周囲、大腿生殖器、鼠径部を含む広範囲に及ぶことがある。臨床検査では尿道周囲および肛門周囲の病変の存在を確認する必要がある。[12]これらの症例では、非皮膚性内部腫瘍による皮膚の病変が発生する可能性がある。[12]
病態生理学
EMPDは、表皮へのパジェット細胞の侵入によって発症します。[2]この病気の原因は依然として議論が続いていますが、最近の研究では、この病気はトーカー細胞に関連している可能性があることが示されています。[13]
外陰部の病気
バルトリン腺、尿道、直腸などの局所臓器から発生する。[14]閉経後女性に好発する。[14]
転移性疾患
表皮から遠隔領域へのパジェット細胞の転移は、以下の段階を経る複数のプロセスによって起こります。
- 局所リンパ節および静脈系への浸潤[4]
- リンパ節と静脈系からの移動[4]
- 新しい場所での増殖[4]
パジェット細胞で発現するタンパク質分子HER2とmTORは、増殖と生存の特性を提供する役割を果たします。[4]
診断
EMPDは稀な疾患であり、臨床知識が不足しているため、この疾患が診断されることはあまりありません。[8]患者は湿疹や皮膚炎と誤診されることが多く、 [8]症状の発症から確定診断に至るまでに2年かかることが予想されます。[8]
病変が他の癌と関連していることを考慮することが重要です。生検により診断が確定します。パンチ生検はEMPDの鑑別診断には効果的ではないため、結果として患部の切除生検が行われます[XX]。EMPDの陽性検査結果は、淡い青みがかった細胞質、大きな核、核小体を持つ大きな多角形細胞の数が増加し、表皮層に浸潤していることを示します。[7]これらの腫瘍細胞は単独で散在している場合もあれば、巣と呼ばれるグループで現れる場合もあります。[7]
パジェット細胞には、EMPDの診断に使用できるムチンとサイトケラチンが含まれています [8] MUC5A2は外陰部と男性生殖器領域のEMPDに見られ、MUC2は肛門周囲のEMPDで発現しています。MUC5A2の喪失は、浸潤性拡散を示している可能性があります。[15]免疫組織化学（IHC）は、EMPDが原発性か続発性かを判断するために使用できます。[15]原発性EMPDはCK7が陽性ですが、CK20が陰性であるのに対し、続発性EMPDは両方が陽性です。[15]ホルモン受容体が陽性でなく、HER2タンパク質が過剰発現していることは、細胞が急速に分裂していることを意味し、攻撃的で再発しやすい疾患を示している可能性があります。[要出典]
分類
原発性EMPDは皮膚起源で、表皮内またはその下のアポクリン腺内に見られます。[1]上皮に限定されていますが、広がって浸潤性腫瘍に進行し、局所リンパ節や遠隔臓器に転移する可能性があります。[6]この形態のEMPDは腺癌とは関連がありません。[1]
二次性EMPDは、基礎にある腺癌が表皮に広がることで発生します。[15]一次性EMPDと同様に、二次性EMPDが真皮に侵入すると、腫瘍細胞がリンパ節に転移し、場合によっては真皮に転移することがあります。[4]
ウィルキンソンとブラウンのサブ分類システムによれば、各分類には3つのサブタイプがある。[16]
処理
多くの化学療法が用いられてきたが、予後は依然として不良であり、結果は望ましいものではない。[16]手術は依然として好ましい治療法である。組織は正常に見えても局所への浸潤のリスクが高いため、3cmのマージンで広範囲に局所切除し、術中に凍結切片を作成することが推奨される。パジェット細胞が真皮に侵入して転移した場合、完全切除は成功しないことが多い。再発がよく起こる。[15]浸潤症例ではリンパ節切除が行われることが多い。[16]手術の代わりに放射線療法も選択肢の1つであり、高齢患者や腫瘍サイズが大きすぎて手術が不可能な症例では特に好まれる。[6] この治療法は、再発率の高さに対処するために切除後の補助療法として考えられることもある。[2]しかし、放射線治療には、外陰炎、放射線照射後の粘膜萎縮、膣狭窄、性機能障害などを含むがこれらに限定されない副作用があります。[2]
過去にはレーザー治療や光線力学療法も使用されていましたが、二酸化炭素レーザーは十分に深くまで浸透せず、どちらの治療法も再発率が高いことが判明しました。[2]
局所化学療法は効果的で、イミキモドは有望な結果を示しています。[2]しかし、化学療法による治療後10か月で全生存率が低下し始めます。[4]転移性EMPD患者の生存期間は中央値でわずか1.5年で、5年生存率は7％です。[4]
予後
予後は一般的に良好ですが、浸潤の深さや病気の持続期間などの要因を考慮する必要があります。[16]原発性EMPDでは、基礎組織への浸潤がまったくないか最小限である場合、治療選択肢は効果的である可能性が高くなりますが、病気が転移している兆候がある場合、予後は通常不良です。[3]
疫学
EMPDは、60歳以上の白人女性とアジア人男性に最も多く見られます。[9] 浸潤型はEMPD患者の5～25％に発生し、17～30％の症例では基礎に腺癌がみられます。[16] EMPDの10～20％は二次型です。[16] 患者の約10％は浸潤性腺癌を発症し、転移性疾患に進行する可能性があります。[17]
この疾患は、アポクリン分泌物が豊富な部位に影響を及ぼします。[4] EMPDの65%は外陰部に発生し、[15]続いて15%が肛門周囲、14%が男性器に発生します。[2] 外陰部に関しては、大陰唇が最も頻繁に影響を受ける部位であり、小陰唇、クリトリス、会陰がそれに続きます。[16]外陰部に発生したEMPDは、膣上部粘膜や子宮頸部に広がる可能性があります。[16] EMPDが見つかる可能性のある他の部位には、非常にまれですが、腋窩、眼瞼、外耳道、臍部、体幹、四肢などがあります。[2]
歴史
パジェット病の最初の症例は、1874年にジェームズ・パジェットによって記載されました。 [3] その後、1889年にラドクリフ・クロッカーは、陰茎と陰嚢に影響を与える尿路癌の患者を観察した後、EMPDを記載しました。 [18]その症状は、パジェットが記載したMPDとほぼ同じでした。[6]その後、1893年にダリエとクリヨーはEMPDの肛門周囲の位置を記載しました。[6]
参考文献
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外部リンク
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