ドロシー・ハンシン・アンダーセン

ドロシー・ハンシン・アンダーセン
ドロシー・ハンシン・アンダーセン
生まれる	( 1901-05-15 )1901年5月15日 アッシュビル、ノースカロライナ州、米国
死亡	1963年3月3日(1963-03-03)（61歳） ニューヨーク、米国
教育	マウント・ホリヨーク・カレッジ ジョンズ・ホプキンス大学医学部（医学博士） コロンビア大学(DMSc)
職業	病理学者 小児科医
雇用主	ストロング記念病院 コロンビア大学医学部 ニューヨーク・ベイビーズ病院 （現在はモルガン・スタンレー小児病院）
知られている	嚢胞性線維症の特定と命名
受賞歴	アメリカ小児科学会名誉会員 嚢胞性線維症研究財団（現嚢胞性線維症財団）名誉会長 死後、全米女性の殿堂入り（2002年）

ドロシー・ハンシン・アンダーセン（1901年5月15日 - 1963年3月3日）は、嚢胞性線維症を初めて特定し命名したアメリカの医師兼研究者である。アンダーセンは、コロンビア・プレスビテリアン医療センターのベイビーズ病院（現在のモルガン・スタンレー小児病院）に30年近く在職し、嚢胞性線維症とその劣性遺伝子による遺伝を特定しただけでなく、この病気の診断検査と延命治療の開発の最前線にいた。^{[1]アンダーセンは、小児に診断される他の病気の研究にも積極的に取り組んでいた。彼女は}グリコーゲン貯蔵疾患タイプIVを初めて記述し、彼女の貢献が認められ、この病気はアンダーセン病として知られるようになった。彼女の心臓奇形に関する研究は、開胸手術の発展と新しい外科医のトレーニングにつながった。^[2]

彼女は生涯を通じて、医学への貢献が認められ、アメリカ小児科学会から名誉フェロー、嚢胞性線維症研究財団（現嚢胞性線維症財団）から名誉会長に就任するなど、複数の団体から功績が認められた。^[3] 2002年、彼女は死後、全米女性の殿堂入りを果たした。^[3]

ドロシー・ハンシーン・アンダーセンは、1901年5月15日、ノースカロライナ州アッシュビルで、メアリー・ルイーズ（旧姓メイソン）とハンス・ピーター・アンダーセンの娘として生まれました。彼女は一人っ子でした。子供の頃にデンマークから移住した彼女の父親は、1886年にダートマス大学を卒業し、その後すぐにYMCAで生涯のキャリアをスタートしました。^[4]アンダーセンの母親、メアリー・ルイーズは、ロックフォード大学を卒業し、ウィルソン大学に通い始めましたが、病気のため卒業前に退学を余儀なくされました。^[5]

1905年、アンダーセン一家はニュージャージー州サミットに移住した。アンダーセンは夏を父方の家族が拠点を置いていたバーモント州セントジョンズベリーで過ごした。^[5] 1914年、アンダーセンの父が亡くなり、彼女と母は既に長期の病気を患っていたが、その後すぐにセントジョンズベリーに移住した。アンダーセンは父も通っていた寄宿学校のセントジョンズベリー・アカデミーに通った。 ^[6]アカデミーが地元住民に授業料を無料にしていたことが、アンダーセンと母が1915年にこの町に移住した理由の一つだったのかもしれない。 ^[5]

1918年にセントジョンズベリーアカデミーを卒業した後、アンダーセンはマウントホリヨーク大学に入学した。アンダーセンの大学時代は激動の時代だった。第一次世界大戦が終わり、スペインかぜがマウントホリヨークキャンパスを含む全国を襲い、1920年には母親が亡くなり、学費と寮費を払う孤児となった。^[5]この個人的な悲劇にもかかわらず、彼女は1922年にマウントホリヨーク大学を卒業し、動物学と生理学を専攻し、化学を副専攻とした。彼女は同年秋に医学の学位取得を開始した。^[3]

1926年にジョンズ・ホプキンス大学医学部で医学博士号を取得した後、アンダーセンは外科医になるつもりだったが、1920年代に女性医師だったため、外科研修医の職を見つけることができなかった。^[7]代わりに、アンダーセンはニューヨーク州ロチェスターのストロング記念病院で解剖学の助手としてキャリアをスタートさせた。 ^[要出典] 1929年に、彼女はコロンビア大学内科外科大学で病理学の助手講師として教え始めた。^[3] 1935年に、彼女は「内分泌腺と女性の生殖周期の関係」という論文でコロンビア大学から医学博士号を授与された。^[8]

1935年、当時コロンビア・プレスビテリアン医療センターのベイビーズ病院に新しく加わった病理学者助手だったアンダーセンは、嚢胞性線維症を記述し命名することになる研究を始めた。その年、アンダーセンは、死因がセリアック病と報告されていた3歳の女児の剖検を行った。しかし、アンダーセンは、肺が粘液で詰まっていることや膵臓に線維性嚢胞があることなど、セリアック病に典型的ではない病理学的異常をいくつか観察し、別の死因を調査することになった。^[要出典]同様の症例を探して、アンダーセンは、死因としてセリアック病を挙げた他の剖検記録を収集した。^[9]また、他の病院の研究者に連絡を取り、自分が観察した特徴を示す患者の他の症例を学術文献で調べた。^[9]合計で、彼女は嚢胞性線維症と呼ぶことになる症例を49件近く収集した。^[10]

この研究に基づき、アンダーセンは1938年にアメリカ小児疾患誌に発表した論文で、初めて嚢胞性線維症について記述し、その病名を付けた。^[11]この時点まで、嚢胞性線維症はセリアック病と診断されるのが普通だった。これは、両方の病気を持つ子供は体重が増えなかったためである。^[12]稀ではあるが、CFと診断されていない子供は、最初に肺炎を繰り返すが栄養上の問題は報告されていない患者として特定された。^[10]アンダーセンは最初に肺と膵臓の肉眼的異常に気づいたが、^[10]彼女の疾患の記述は膵臓の腺房周囲に形成された嚢胞の顕微鏡的観察に基づいたものであった。[ ^10] 他の同時代の研究者もCFの症例を記述したが、彼らの研究は徹底的ではなく、対象とした患者もはるかに少なかった。^[13]ジェームズ・リトルウッドは著書「嚢胞性線維症の歴史」の中で、アンダーセンの貢献の重要性を次のように説明している。「[彼女の]1938年の発表によって、CFは特定の疾患として認識されるようになった。アンダーセンの綿密な研究は、セリアック病の子供の臨床、検査、剖検所見を検討し、膵臓疾患が原因の子供を特定するための基準を定義するために開始されました。彼女は、膵臓の組織学的異常が明確に確認された症例を収集し、そのような子供49人の臨床および剖検所見を詳細に記述しました。」^[13]

アンダーセンは、注意深い観察とそれに続く徹底的な調査により、これまで隠れていた、したがって治療不可能だった病気を特定し、記述した。ダートマス大学ガイゼル医学校の小児呼吸器科医であるブライアン・オサリバンは、アンダーセンのCFの並外れた特定について医学生に教える理由を次のように説明した。「『幸運は備えある者に訪れる』という古いことわざがあります。幸運だったのは、彼女が、残念ながらこの問題で亡くなった子供たちを診る立場にいたことです。備えあるのはドロシーです。彼女はとても聡明で、このパズルを組み立てました。そして、彼女は、自分が診ている子供たちのグループがセリアック病の特徴のいくつかを持っていたが、剖検ではまったく異なる問題を抱えていたことを認識しました。」^[14]

CFを病気として認識し、記述した後、アンダーセンはCFの病理学に関する研究を続けました。1946年、彼女とリチャード・ホッジスはCFが遺伝病であると正しく結論付けた研究を発表しました。人口の有病率に基づいて、彼らはCFが劣性形質のように作用することを指摘しました。^[11]

アンダーセンは CF の診断法の開発にも尽力しました。1942 年に彼女は、生きた患者を診断する最初の方法を記述しました。それは、小腸の最初の部分である十二指腸に分泌される膵液を評価する実験室検査でした。 ^[10]この検査により、ベイビーズ病院は世界で初めて CF の診断と治療に成功しました。^{[13]アンダーセンは、最初の診断検査を基に、血液中の免疫反応性}トリプシノーゲン(膵臓から分泌される酵素)を測定することで新生児をこの病気のスクリーニング検査できるという理論を立てました。 ^[要出典]

アンダーセンは、侵襲的内視鏡を用いた CF 検査を初めて成功させただけでなく、彼女の研究は、現在でも患者の診断に使用されている非侵襲的汗検査の開発にも重要な役割を果たしました。^[要出典]この検査につながった彼女の洞察力は、再び「備えあれば憂いなし」にかかっていました。^[14] 1948 年、ニューヨークで熱波が起こり、数人の子供が熱中症でベイビーズ病院に入院しました。^[15]アンダーセンは、これらの患者の大多数が CF であることに気づき、熱中症になりやすいのは汗の違いによるのではないかと仮説を立てました。その洞察を基に、アンダーセンは (研修医のウォルター・ケスラーとともに) 1951 年に論文を発表し、CF 患者の汗は健常者の汗と異なること、つまり CF 患者の汗の方が塩化物含有量が高いことを初めて観察しました。^[16]

アンダーセンは汗検査の発見につながった研究において極めて重要な役割を果たしたにもかかわらず、その功績はしばしば過小評価されている。 ^[5]アンダーセンが汗検査の開発において果たした役割が忘れ去られていることは、マチルダ効果、すなわち研究が女性よりも男性に帰属する偏見の一例である。 ^[5]このテーマに関する2つの追加論文が1953年に発表され、どちらもアンダーセンの1951年の研究を引用しており、これはその後の研究におけるその研究の重要性の証拠となっている。その後の2つの論文の著者であるポール・ディ・サンタニェーゼは、汗検査の研究と開発に対してしばしば全責任を負わされている。

出版記録によれば、アンダーセンはCF患者の汗の違いを最初に観察したが、検査の開発にもより大きな役割を果たした可能性がある。アンダーセンの伝記で、スコット・ベアードは「自分の仮説を検証しないままにしておくような習慣のない、細心の注意を払う研究者であったアンダーセンは、CFの汗の研究において現在認識されているよりも大きな役割を果たした可能性が高い。もしそうだとすれば、彼女の役割はディ・サンタニェーゼによって軽視された」と述べている。^[5]

アンダーセンはCFの最初の治療法も開発しました。彼女は、高タンパク質、低脂肪の食事、ビタミンサプリメント、膵臓酵素の補充療法など、一般的な治療法の結果を遡及的に発表しました。^[17]また、彼女は、CF患者全員が経験する肺感染症に対する抗生物質の使用に関するディ・サンタニェーゼとの共同論文を発表しました。^[1]

CFに関する研究に加え、アンダーセンはグリコーゲン貯蔵疾患と心臓奇形の解明にも貢献した。彼女は1941年に初めてグリコーゲン貯蔵疾患に関する知見を発表した。^[18] 1956年、アンダーセンは稀なグリコーゲン貯蔵疾患について記述し、彼女に敬意を表して、現在ではアンダーセン病またはグリコーゲン貯蔵疾患IV型として知られている。この疾患は、通常乳児期または幼児期に診断される多くの稀なグリコーゲン貯蔵疾患の1つである。^[19]

アンダーセンは、子供の遺伝性心臓奇形についても研究しました。彼女の研究は非常に徹底していたため、外科医が初めて開胸手術を行う際には、アンダーセンに相談し、彼女が収集した標本を参照しました。^[2]心臓奇形を研究する彼女の体系的なアプローチは、将来の心臓外科医のトレーニングの基礎の一部となりました。^[20]

大人になったアンダーセンの私生活は、恋愛関係や家族とのつながりで決まるものではないようだ。その代わりに、彼女は自分の興味を、指導した人たちを含む幅広い友人たちと共有した。アンダーセンが研修医として雇った小児科医のセリア・N・オーレス博士は、回想録の中で、アンダーセンが作り出した温かい雰囲気を次のように回想している。「ドロシー博士は、ニュージャージー州にある彼女の田舎の家に時々私たちを招待してくれました。彼女の家は 100 エーカーの森の中にありました。彼女は森の中の空き地に、白樺の木で原始的な丸太小屋風の建物を 3 つ建てました。そこには薪ストーブがあり、水道はなく、とても素朴な家でした。彼女は料理が上手で、魅力的な話の語り手であり、全体として素晴らしいホステスでした。彼女は週末にたくさんのゲストを招き、あちこちで雑用を割り当てました。私はジャック・ダニエルと砂糖を混ぜたものに漬けて、彼女が作ったミント ジュレップを作るためにミントを収穫しました。他の人たちはストーブ用の薪を割っていました。」^[21]

アンダーセンは慣習を避け、だらしない服装で知られ、口からはタバコをぶら下げ、長い灰を垂らし、仕事だけに集中している医者という印象を与えていた。^[3]彼女はアウトドアや大工仕事、屋根葺き、レンガ積みなどの実践的な技術に興味を持った女性として記憶されている。^[19]彼女はまた、女性の平等のために立ち上がった勇気と指導者としての優しさでも知られている。^[21]

アンデルセンは旅行が好きで、生涯を通じて仕事や娯楽でヨーロッパを旅しました。^[5]また、彼女はラテン語、フランス語、イタリア語を読み、ドイツ語を話しました。^[5]

アンダーセンは1963年3月3日、61歳で肺癌のため長老派教会病院で亡くなった。^[5]

ドロシー・アンダーセンの最も重要な功績は嚢胞性線維症の特定と、この疾患の診断および治療方法への貢献である。アンダーセンが研究を始める前は、嚢胞性線維症の患者は小児期を過ぎて生きることはできなかった。2018年から2022年の間に嚢胞性線維症で生まれる赤ちゃんは、通常50代、60代、さらにそれ以上生きると予想されている。^[22]アンダーセンの研究はこれらの進歩への道を切り開いた。嚢胞性線維症財団が授与する最高の栄誉には現在、アンダーセンの名前が冠されている。ドロシー・アンダーセン・ポール・ディ・サンタニェーゼ傑出した科学功績賞である。^[23]

ドロシー・アンダーセンは、2021 年のポッドキャスト「Lost Women of Science」シーズンのテーマです。また、セリア・N・オレスの回想録「シベリアでプーシキンを読む: その他の生存物語」にも登場しています。

• 1939年、E・ミード・ジョンソン賞^[24]
• 1948年、栄養学研究におけるボーデン賞^[7]
• 1952年、マウント・ホリヨーク大学の表彰^[7]
• 1954年、エリザベス・ブラックウェル賞^[7]
• 1963年、フィラデルフィアバラエティクラブグレートハート賞^[25]
• 1963年、コロンビア長老派教会医療センター功労賞
• アメリカ小児科学会名誉会員^[26]
• 嚢胞性線維症研究財団名誉会長^[26]
• 2002年、死後、全米女性の殿堂入りを果たした。^[9]

• ベアード、ジョン・スコット（2022年）。ドロシー・ハンシン・アンダーセン。doi ：10.1007 / 978-3-030-87484-1。ISBN 978-3-030-87483-4。
• オレス、セリア・N.（2016）。『シベリアでプーシキンを読む』。ルル出版サービス。ISBN 978-1-4834-4947-0。