びまん性食道痙攣

びまん性食道痙攣
その他の名前	遠位食道痙攣
専門	消化器科
頻度	10万人あたり年間1人[1]

びまん性食道けいれん（DES ）は遠位食道けいれんとも呼ばれ、食道の非協調的な収縮を特徴とする疾患で、嚥下困難（嚥下障害）や逆流を引き起こすことがあります。場合によっては、心臓病に似た胸痛などの症状を引き起こすこともあります。多くの場合、DESの原因は不明のままです。

DES では、X 線画像で「コルクスクリュー食道」や「ロザリオビーズ食道」などの特定の異常がよく見られますが、これらの所見はこの病気に特有のものではありません。マノメトリーと呼ばれる特殊な検査を行って食道の運動機能を評価すると、DES を示唆する食道内の筋肉収縮の異常なパターンを特定するのに役立ちます。DES の治療は主に、酸抑制剤 (プロトンポンプ阻害薬など)、カルシウムチャネル遮断薬、ヒヨスチンブチル臭化物、硝酸塩などの薬物療法で構成されます。極めてまれなケースでのみ、手術が考慮されることがあります。DES の患者は、胃食道逆流症(GERD)、神経筋疾患、および変性神経疾患 の発生率が高くなります。

DESは、断続的な固形食や液体の嚥下困難（嚥下障害）と非典型的な胸痛として現れます。胸痛は心臓の胸痛（狭心症）に似ているように見えることがあるため、心臓病の存在の可能性を調べることがしばしば必要となります。^[2]

びまん性食道けいれんの原因は不明です。^[1]しかし、多くの症例は神経終末に伝わる脳信号の制御不能によって引き起こされると考えられています。そのため、抗うつ薬や抗てんかん薬などの抑制薬が第一選択の治療法となることがよくあります。また、非常に冷たい飲み物や熱い飲み物が食道けいれんを誘発することもあると報告されています。回避療法が有効な人もいますが、医学的に証明されていません。^[要出典]食物アレルギーや不耐症も原因となる可能性があり、原因となる食物を摂取してから数時間または数日以内にけいれんが誘発されることがあります。

いくつかの放射線学的所見はDESを示唆するもので、例えばバリウム嚥下X線検査で「コルク栓抜き食道」や「ロザリオビーズ食道」のような所見が見られるが、これらの所見はDESに特有のものではない。^[2]

DESの治療には、ニトログリセリン、ブチル臭化ヒオスシン、カルシウム拮抗薬、ヒドララジン、抗不安薬など、いくつかの薬剤が使用されています。 ^[2]プロトンポンプ阻害薬などの酸分泌抑制療法が第一選択療法となることがよくあります。

神経終末からのアセチルコリンの放出を阻害するボツリヌス毒素を下部食道括約筋の上に注射してDESの治療に使用することもできます。小規模な研究では、特定の患者に内視鏡的バルーン拡張術が有益であると示唆されていますが、上記のすべての治療法は、この病気の治療における成功率が低く、一部の患者には治療が効きますが、すべての人に効くわけではありません。^[3] 非常にまれなケースでは、手術が考慮されることがあります。^[2]

毎年10万人に1人程度が罹患する。^[1]

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• DES のバリウム嚥下画像^{[永久リンク切れ‍ ]}