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ボクサー心筋症（別名「ボクサー不整脈原性右室心筋症」）は、主にボクサー犬に発症する心筋疾患です。この疾患は、心室頻拍性不整脈の発症を特徴とし、失神や突然の心臓死を引き起こします。心筋不全やうっ血性心不全は、この疾患のまれな症状です。[ 1 ]
ボクサー心筋症は、不整脈原性右室心筋症（ARVC）と呼ばれるヒトの心筋疾患と驚くほど類似している。 [ 1 ]組織病理学的には、この疾患は心室心筋（主に右室心筋）が脂肪組織または線維脂肪組織に徐々に置き換わることを特徴としている。 [ 2 ]臨床的には、この疾患は心室頻拍や心室細動などの心室頻拍性不整脈の発症を特徴としている。罹患犬は失神や突然心臓死のリスクがある。[ 2 ]
ボクサー心筋症は常染色体優性遺伝形式で遺伝する遺伝性疾患です。[ 3 ]罹患した子孫の症状は非常に多様であり、不完全浸透を示唆しています。[ 3 ] 2009年、ワシントン州立大学のキャスリン・ムールス博士率いる研究グループは、ボクサー心筋症に関連する遺伝子異常を1つ特定したと発表しました[ 4 ] [ 5 ]が、2012年現在、その発見の重要性についてはまだ議論が続いています。
ボクサー心筋症は成人発症の疾患であり、3つの異なる臨床症状を示す。
潜在型は、心室性期外収縮（PVC）を示すものの、無症状の犬を特徴とする。
顕性型は、心室性頻脈性不整脈と失神を特徴とする。顕性型の犬は、発作的な筋力低下や運動不耐性を示すこともあるが、失神が主な症状である。
3番目の形態は、認識される頻度ははるかに低いが、心筋収縮機能障害を特徴とする。これにより、左心不全、右心不全、または両心室性うっ血性心不全が生じる可能性がある。この形態が独立した臨床的実体なのか、それとも疾患の連続体の一部なのかは不明である。[ 2 ]
ボクサー心筋症の犬はすべて突然心臓死のリスクがあります。これには無症状の犬も含まれ、突然死が病気の最初の兆候である可能性があります。[ 6 ]
突然の心臓死は通常、心室頻拍が心室細動に移行することによって起こります。除細動によって速やかに停止されない限り、通常は数分以内に死に至ります。[ 6 ]
身体検査 身体検査では、期外収縮を特徴とする不整脈が検出される場合もあるが、多くの場合、特筆すべき所見はない。[ 6 ]
心電図： 心電図では、期外収縮（PVC）がよく見られます。これらは通常、誘導II（左脚ブロック型）で直立した形態を示します。これは、異所性刺激が通常右心室で発生するためです。場合によっては、心電図が正常になることもあります。これは、心室性不整脈が間欠的であるためであり、正常な心電図に基づいて診断を除外すべきではないことを意味します。[ 2 ] [ 6 ]
ホルターモニター： ホルターモニターは、 24時間携帯型心電図モニタリングを可能にします。心室性期外収縮の頻度と重症度を定量化しやすく、罹患犬の管理において重要です。[ 2 ]ボクサー犬のブリーダーは、罹患犬をスクリーニングするために、繁殖犬を毎年ホルターモニターで検査することが推奨されています。[ 7 ]
遺伝子検査： ボクサー心筋症の遺伝子検査が市販されている。[ 8 ]遺伝子検査はまだ確定的な検査として認められておらず、表現型を特徴づけ、治療介入の方向性を定めるために追加の診断検査が引き続き不可欠である。
心エコー検査：構造的心疾患の有無を判断するために心エコー検査が推奨されます。ごく一部の犬では心筋収縮機能障害の兆候が見られ、これは長期予後に影響を与える可能性があります。[ 2 ]
ボクサー心筋症の現在の治療選択肢は、主に経口抗不整脈薬の使用に限られています。治療の目的は、心室性期外収縮を最小限に抑え、失神発作をなくし、突然心臓死を予防することです。[ 9 ]この目的のために、アテノロール、プロカインアミド、ソタロール、メキシレチン、アミオダロンなど、多くの薬剤が使用されてきました。併用療法も使用できます。ソタロールはおそらく現時点で最も一般的に使用されている抗不整脈薬です。[ 6 ] [ 9 ]ソタロール単独、またはメキシレチンとアテノロールの併用により、心室性期外収縮の頻度と複雑さが減少することが実証されています。[ 9 ]これらの薬剤は失神発作も減少させる可能性が高く、突然死のリスクの減少にもつながることが期待されます。[ 6 ] [ 10 ]そのため、ボクサー犬でARVCを患っている場合は、獣医心臓専門医は通常、抗不整脈療法を推奨します。[ 10 ]比較的まれではありますが、経口抗不整脈薬は一部の犬で催不整脈作用を示すことがあります。そのため、適切なモニタリングとフォローアップが推奨されます。[ 2 ] [ 11 ]
ボクサー犬の心筋症に対する理想的な治療法は、植込み型除細動器（ICD）の植込みである。これは限られた数の犬で試みられてきた。[ 12 ]残念ながら、ICDは人間用にプログラムされており、使用されているアルゴリズムは犬には適していないため、不適切なショックのリスクが高まる。将来的には、ICDの再プログラミングにより、ボクサー犬の心筋症の治療における実行可能な選択肢として登場する可能性がある。[ 12 ]