アルファ酸化

アルファ酸化（α酸化）は、特定の分岐鎖^[1] 脂肪酸をカルボキシル末端から1つの炭素を除去することによって分解するプロセスです。ヒトでは、α酸化はペルオキシソームで使用され、βメチル分岐のためにβ酸化を受けることができない食物中のフィタン酸をプリスタン酸に分解します。プリスタン酸はその後CoAを獲得し、続いてβ酸化されてプロピオニルCoAを生成します。

フィタン酸のアルファ酸化は完全にペルオキシソーム内で起こると考えられています。

1. フィタン酸はまずCoAに結合してフィタノイル CoA を形成します。
2. フィタノイルCoAは、フィタノイルCoAジオキシゲナーゼによってFe ²⁺とO _{2 を}使用したプロセスで酸化され、2-ヒドロキシフィタノイルCoAが生成されます。
3. 2-ヒドロキシフィタノイルCoAは、 TPP依存性反応で2-ヒドロキシフィタノイルCoAリアーゼによって切断され、プリスタナールとホルミルCoA（その後、ホルムアルデヒドに分解され、最終的にCO ₂になる）を形成します。
4. プリスタナールはアルデヒド脱水素酵素によって酸化され、プリスタン酸を形成します（その後、β酸化を受けることができます）。

（プロピオニルCoAは、β炭素が置換されるとβ酸化の結果として放出されます）

α酸化酵素の欠損（最も頻繁にみられるのはフィタノイルCoAジオキシゲナーゼ）はレフサム病を引き起こし、フィタン酸とその誘導体の蓄積によって神経損傷を引き起こします。ペルオキシソーム生合成の他の障害もα酸化を妨げます。

1. Casteels, M; Foulon, V; Mannaerts, GP; Van Veldhoven, PP (2003)、「3-メチル置換脂肪酸のアルファ酸化とそのチアミン依存性」、European Journal of Biochemistry、270 (8): 1619–1627、doi : 10.1046/j.1432-1033.2003.03534.x、PMID  12694175
2. Quant, Patti A.; Eaton, Simon, eds. (1999)、Current views of fatty acidoxidation and ketogenesis : from organelles to point mutations、第466巻（第2版）、ニューヨーク、NY：Kluwer Acad./Plenum Publ.、pp. 292–295、ISBN 0-306-46200-1