トノフィブリル

トノフィブリルは、デスモソームとヘミデスモソームに収束する上皮組織の細胞質タンパク質構造です。^{[1]トノフィブリルは、}細胞骨格に固定された上皮細胞内の微細な原繊維で構成されています。^{[2]トノフィブリルは}ルドルフ・ハイデンハインによって発見され、 1897年にルイ・アントワーヌ・ランヴィエによって初めて詳細に説明されました。^[3]

構成

トノフィラメントはケラチン中間径フィラメントで、上皮組織内のトノフィブリルを構成しています。上皮細胞では、トノフィラメントはデスモソームをループ状に通過します。電子顕微鏡の進歩により、トノフィラメントをより鮮明に観察できるようになりました。^[1]

タンパク質フィラグリンは、巨大な前駆タンパク質であるプロフィラグリン（ヒトでは400kDA以上）として合成されると考えられています。フィラグリンがケラチン中間径フィラメントに結合すると、ケラチンはマクロフィブリルに凝集します。 ^[2]

^ ab 「tonofibril」、Dorland's Medical Dictionaryより
^ ab Sandilands, Aileen; Sutherland, Calum; Irvine, Alan D.; McLean, WH Irwin (2009-05-01). 「最前線におけるフィラグリン：皮膚バリア機能と疾患における役割」J Cell Sci . 122 (9): 1285–1294. doi :10.1242/jcs.033969. ISSN 0021-9533. PMC 2721001 . PMID 19386895.
^ Charles, Arwyn; Smiddy, FG (1957-09-01). 「ヒト表皮のトノフィブリル1」. Journal of Investigative Dermatology . 29 (5): 327–338. doi : 10.1038/jid.1957.108 . ISSN 0022-202X. PMID 13502588.