サクシニルアセトン

サクシニルアセトン

名前
推奨されるIUPAC名 4,6-ジオキソヘプタン酸
その他の名前 スクシニルアセトン
識別子
CAS番号	51568-18-4 はい
3Dモデル（JSmol）	インタラクティブ画像
ECHA 情報カード	100.153.292
パブケム CID	5312
ユニ	翻訳元 はい
CompTox ダッシュボード ( EPA )	DTXSID50199519
インチ InChI=1S/C7H10O4/c1-5(8)4-6(9)2-3-7(10)11/h2-4H2,1H3,(H,10,11) キー: WYEPBHZLDUPIOD-UHFFFAOYSA-N
笑顔 CC(=O)CC(=O)CCC(=O)O
プロパティ
化学式	Ｃ7Ｈ10Ｏ4​​​​​
モル質量	158.153 グラムモル−1
特に記載がない限り、データは標準状態（25 °C [77 °F]、100 kPa）の材料に関するものです。 インフォボックス参照

サクシニルアセトンは、グリシンの酸化によって生成される化合物で、メチルグリオキサールの前駆物質です。これは、酵素であるフマリルアセト酢酸加水分解酵素の先天性欠損により生じるチロシン血症1型^[1]の患者の尿中に見られる特徴的な化合物です。この酵素はチロシンの異化に関与しており、欠損しているとフマリルアセト酢酸が蓄積し、これが後にサクシニルアセトンに変換され、 GCMSによって尿中に検出されます。サクシニルアセトンは、ALA 脱水酵素(PBG 合成酵素) も阻害して ALA を増加させ、ポルフィリン症に似た急性神経障害症状を引き起こします。