シェルネイル症候群

シェルネイル症候群
シェルネイル症候群
専門	皮膚科、呼吸器科
症状	棍棒状の爪
原因	気管支拡張症、遺伝的要因、心肺疾患、胃腸疾患、爪剥離症
診断方法	X線
鑑別診断	爪甲剥離症、クローン病、爪甲剥離症

貝爪症候群は、大きく丸い指の爪と気管支拡張症が同時に起こる病気です。^[1]貝爪症候群とクラブ爪は見た目は似ていますが、正反対の病気です。貝爪症候群は爪床の萎縮が原因で、クラブ爪は軟部組織の球根状の肥大成長が原因です。この症候群と気管支拡張症が同時に起こることはよく知られていますが、^[2]^[3]変形の正確な原因は不明です。^[4]この症候群は、手と大きな足の爪の両方に影響を及ぼすことが観察されています。^[2]

シェルネイル症候群と気管支拡張症の関連は、この症候群の最初の説明の中に見受けられる。入院した患者は37歳の女性で、5歳の時に初めて指の爪の「持続性ジストロフィー」に気づいたと述べている。これは、重度の百日咳を発症し、その後肺炎を起こした1年後に起こった。^[2] 2013年の皮膚科クリニックの出版物では、この疾患を「遠位爪床を除いて棍棒爪に似た爪で、遠位爪床は肥大して球根状ではなく萎縮している」と定義している。^[1]

原因と診断

現時点では、シェルネイル症候群の具体的な原因は不明です。アメリカ人医師の Chalmers E. Cornelius と Walter B. Shelley は、1967 年の Archives of Dermatology の出版物で初めてこの疾患の形態形成の特徴を明らかにし、「この疾患は、正常な爪母が殻のように成長して湾曲した爪を形成し、指の末端部分の萎縮過程を覆う屋根を形成することで説明できます」と述べています。^[2]この爪が「殻のように成長して」^[2]萎縮した爪床を覆うという説明から、この症候群の名前が付けられました。シェルネイル症候群の診断は、患者の末節骨の X 線検査によって行われます。シェルネイル症候群に罹患した指先の側面図では、爪と爪床の間に空気層があることがわかります。^[2]この症候群の最初の説明には、爪甲の除去による診断が含まれています。シェルネイル症候群は、肺疾患、心臓疾患、胃腸疾患を併発するため、両側性となることが多い。^[5]この症候群はゆっくりと進行し、患者が気付かないうちに数か月間発症することもある。^[4]

治療と予後

現在、シェルネイル症候群に対する特別な治療法はありません。コーネリアスとシェリーの報告によると、処方された唯一の治療法はグリセオフルビンの2か月間の投与でしたが、「爪ジストロフィーに何の変化ももたらさなかった」とのことです。^[2]

疫学と歴史

爪のクラブ化が病気の兆候であると最初に記述したのはヒポクラテスであるが^[4]、シェルネイル症候群を確認するために必要な診断方法（X線検査または爪甲の除去）^{[2] は}、1967年のコーネリアスとシェリーの報告で初めて記述されて以来使用されている。「世界中の文献を調査したが、これに類似した爪ジストロフィーの報告は見つからなかった。」^{[2]この症候群に関する最初の報告は、}気管支拡張症の治療を受けている37歳の白人女性について記述している。医師は「すべての指の爪に、爪甲の過度の縦方向の湾曲を特徴とする特異な変形が見られた」と指摘した^[2]。この病気は彼女の指と大きな足の爪にのみ見られ、小さな爪は「基本的に正常」であることが指摘された^{[2] 。}

南オーストラリア州セントピーターズの GF ドナルド博士は、1969 年の出版物で、コーネリアスに 3 つの症例を報告しています。「1 つは散発的な症例で、他の 2 つは双子の姉妹で、どちらも生涯にわたって気管支拡張症を患っていましたが、これは気管支樹の先天的な欠陥によるものと推定されました。3 つの症例すべてに、あなたが非常に美しく描写した爪の進行性ジストロフィーがありました。爪ジストロフィーと慢性気管支拡張症につながる先天性変化は関連していると推定していましたが、明確な証拠がないため、記録に残していませんでした。」^[6]コーネリアスは、これを「爪の変化と肺の病理が何らかの未知の方法で関連しているという主張」の裏付けとして提供しています。^[6]

参照

参考文献

^ ab Zaiac, Martin N.; Walker, Ashley (2013-09-01). 「全身病理に関連する爪の異常」. Clinics in Dermatology . 31 (5): 627–649. doi :10.1016/j.clindermatol.2013.06.018. ISSN 0738-081X. PMID 24079592.
^ abcdefghijk Cornelius, Chalmers E. (1967-12-01). 「気管支拡張症に伴うシェルネイル症候群」.皮膚科学アーカイブ. 96 (6): 694–695. doi :10.1001/archderm.1967.01610060088016. ISSN 0003-987X. PMID 6075791.
^ ジェームズ、ウィリアム; バーガー、ティモシー; エルストン、ダーク (2005)。アンドリュースの皮膚疾患: 臨床皮膚科学。(第10版)。サンダース。ISBN 0-7216-2921-0。
^ abc McPhee, Stephen J. (1990)、Walker, H. Kenneth、Hall, W. Dallas、Hurst, J. Willis (編)、「Clubbing」、臨床方法: 歴史、身体、臨床検査(第 3 版)、ボストン: Butterworths、ISBN 978-0-409-90077-4、PMID 21250207 、 2021年6月26日取得
^ トスティ、アントネッラ;イオリッツォ、マチルデ。ピラッチーニ、ビアンカ・マリア。スタレス、ミケーラ（2006 年 7 月）。「全身性疾患の釘」。皮膚科クリニック。24 (3): 341–347。土井：10.1016/j.det.2006.03.005。PMID 16798431。
^ ab Cornelius, Chalmers E. (1969-07-01). 「シェルネイル症候群」.皮膚科学アーカイブ. 100 (1): 118. doi :10.1001/archderm.1969.01610250124033. ISSN 0003-987X. PMID 5822341.

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[5] トスティ、アントネッラ;イオリッツォ、マチルデ。ピラッチーニ、ビアンカ・マリア。スタレス、ミケーラ（2006 年 7 月）。「全身性疾患の釘」。皮膚科クリニック。24 (3): 341–347。土井：10.1016/j.det.2006.03.005。PMID 16798431。

[:1-6] Cornelius, Chalmers E. (1969-07-01). 「シェルネイル症候群」.皮膚科学アーカイブ. 100 (1): 118. doi :10.1001/archderm.1969.01610250124033. ISSN 0003-987X. PMID 5822341.