反復神経刺激

反復神経刺激は神経伝導検査の一種で、運動神経に1秒間に数回電気刺激を繰り返し与えます。数回の刺激後の筋電気反応（CMAP）の変化を観察することで、医師は神経筋接合部疾患の有無を評価し、シナプス前疾患とシナプス後疾患を区別することができます。この検査は1895年にドイツの神経学者フリードリヒ・ジョリーによって初めて説明され、 ^[1]ジョリー検査としても知られています。^[2]

反復神経刺激は、神経筋接合部（NMJ）障害の診断に使用され、最も一般的な障害は重症筋無力症です。減少反応（反復刺激ごとに筋肉の反応が小さくなる）は異常であり、NMJ機能障害を示しています。エドロホニウムまたはネオスチグミンの投与後に反応が正常化すれば、このことがさらに確認できます。^[1]

運動ニューロンが刺激されると、軸索末端の小胞に蓄えられたアセチルコリンが放出されます。アセチルコリンは筋繊維の ニコチン受容体に結合し、ナトリウムチャネルを開いて筋細胞を脱分極させます。

神経刺激が急速に繰り返されると、神経末端に蓄えられたアセチルコリンが徐々に枯渇し、筋線維に送られるアセチルコリン信号がわずかに弱まり、結果として終板電位（EPP）が小さくなります。正常な筋肉では、EPPは反復刺激によって小さくなりますが、筋収縮を引き起こすのに必要な閾値以上を維持します。重症筋無力症では、アセチルコリン受容体の多くがブロックされているため、EPPは最初は閾値を超えることがありますが、反復刺激によりすぐに閾値を下回り、筋線維が収縮しなくなります。筋線維が1本ずつ収縮しなくなると、測定される全体的なCMAPはますます小さくなり、病的な減少反応につながります。

すべての神経伝導検査と同様に、検査する身体部位は清潔で、ローションや導電性物質がなく、宝石は外されている必要があります。医学的に禁忌でない限り、患者には検査の 6 ～ 8 時間前にアセチルコリンエステラーゼ阻害剤 (ピリドスチグミン メスチノンなど) の服用を控えるようにアドバイスするのが最善です。これらの薬剤は、ACHR に結合できる ACH を増やし、CMAP の減少を減少させる可能性があり、検査結果が正常 (偽陰性) になることがあります。

電極が適切に固定されていない場合、CMAP 振幅が変化し、誤った解釈につながる可能性があります。したがって、記録電極はテープでしっかりと固定し、刺激装置はベルクロ ストラップで固定し、手全体をパッドまたはボードで固定する必要があります。目標は、手足の動きを最小限に抑えることです。インパルスの伝達: 最大下刺激は、CMAP 振幅の不自然な減少または増加を引き起こす可能性があります。したがって、RNS を開始する前に、刺激が最大上であることを常に確認してください。

末梢神経を電気的に刺激し、安静時および短時間の自発的活動後の CMAP の振幅を記録します。刺激周波数は 3 Hz、刺激回数は 10 回です。結果は、刺激 1 回目と刺激 4 回目の CMAP の振幅の差 (%) として報告されます。面積値は通常は並行して変化しますが、報告されません。振幅と面積の減少に大きな差がある場合は、技術的要因を考慮する必要があります。

記録プロトコル:

1. 静止状態での記録
2. 起動直後（デフォルトでは20秒、重症の場合は10秒）
3. 起動後1分
4. 起動後3分

• 神経伝導検査
• 重症筋無力症

• 「Who Named It?」でのジョリーの筋無力症反応