ピカード症候群

ピカールト・ファルブッシュ症候群
ピカールト・ファルブッシュ症候群
その他の名前	ピカールト症候群またはピカールト・ファルブッシュ症候群
	下垂体門脈系の遮断はピカード症候群を引き起こす
専門	内分泌学
名前の由来	レナーテ・ピカード; ルドルフ・ファルブッシュ;

ピッカード症候群は、視床下部と下垂体をつなぐ門脈の遮断によって引き起こされる三次性甲状腺機能低下症のまれな形態を指します。1972年と1973年にレナーテ・ピッカードとルドルフ・ファルブッシュによって特徴付けられました。^[1]^[2]

兆候と症状

原因

門脈系の遮断は、腫瘍が脳漏斗部を圧迫することで起こることがあります。ピカード症候群の他の原因としては、炎症性疾患や外傷性脳損傷があります。特定の変異（ HESX1 ^[3]またはLHX4 ）に関連するピカード症候群の先天性変異は、下垂体茎遮断症候群（PSIS）と呼ばれています。

内分泌への影響

ピッカード・ファルブッシュ症候群の典型的な症状は、 TSH値の低下を伴う甲状腺機能低下症と機能性高プロラクチン血症（プロラクチン放出の脱抑制によって引き起こされる）です。ピッカード症候群に通常伴うその他の内分泌障害には、二次性性腺機能低下症などの鞍上部不全、成長ホルモン値の低下、さらに重篤な場合には二次性副腎機能不全があります。^[^要出典^]

診断

ピカード症候群は、下垂体腺腫の鑑別診断を困難にする可能性がある。なぜなら、視床下部ホルモン不活性腺腫とプロラクチノーマは、プロラクチン値の上昇、中枢性性腺機能低下症、中枢性甲状腺機能低下症を伴う可能性があるからである。通常、真性プロラクチノーマの場合、プロラクチン値は高くなるが、濃度範囲は重複している。^[要出典]

処理

治療法は原因によって異なります。腫瘍は外科的に切除できますが、下垂体茎の断裂は持続する可能性があります。通常、フィードバック制御システムの機能不全により減少したホルモンの補充が必要になります。^[^要出典^]

参考文献

^ Pickardt C, Fahlbusch R (1972). 「視床下部病変における慢性高浸透圧、無食欲症および二次性下垂体前葉機能不全」.内科医 (Berl) . 13 (2): 45–51. PMID 4554749.
^ Pickardt, CR; Erhardt, F.; Fahlbusch, R. & Scriba, PC (1973). 「門脈閉塞。下垂体腫瘍患者における下垂体機能不全の原因」。European Journal of Clinical Investigation。3 ( 3): 262。doi : 10.1111 /j.1365-2362.1973.tb00351.x。ISSN 0014-2972。2013-01-05 にオリジナルからアーカイブ。
^ Reynaud R、Albarel F、Saveanu A、Kaffel N、Castinetti F、Lecomte P、Brauner R、Simonin G、Gaudart J、Carmona E、Enjalbert A、Barlier A、Brue T (2011 年 4 月)。「83人の患者における下垂体茎中断症候群：新規HESX1変異と奇形型における重度のホルモン予後」。Eur J 内分泌。164 (4): 457–65。土井：10.1530/EJE-10-0892。PMID 21270112。{{cite journal}}: CS1 maint: 複数の名前: 著者リスト (リンク)

外部リンク

[1] Pickardt C, Fahlbusch R (1972). 「視床下部病変における慢性高浸透圧、無食欲症および二次性下垂体前葉機能不全」.内科医 (Berl) . 13 (2): 45–51. PMID 4554749.

[2] ^ Pickardt, CR; Erhardt, F.; Fahlbusch, R. & Scriba, PC (1973). 「門脈閉塞。下垂体腫瘍患者における下垂体機能不全の原因」。European Journal of Clinical Investigation。3 ( 3): 262。doi : 10.1111 /j.1365-2362.1973.tb00351.x。ISSN 0014-2972。2013-01-05 にオリジナルからアーカイブ。

[3] Reynaud R、Albarel F、Saveanu A、Kaffel N、Castinetti F、Lecomte P、Brauner R、Simonin G、Gaudart J、Carmona E、Enjalbert A、Barlier A、Brue T (2011 年 4 月)。「83人の患者における下垂体茎中断症候群：新規HESX1変異と奇形型における重度のホルモン予後」。Eur J 内分泌。164 (4): 457–65。土井：10.1530/EJE-10-0892。PMID 21270112。{{cite journal}}: CS1 maint: 複数の名前: 著者リスト (リンク)