酒さの持続性浮腫

酒さの持続性浮腫（慢性上顔面紅斑性浮腫、モルビアン病、酒さ性リンパ浮腫とも呼ばれる）は、主に額、眉間、上まぶた、鼻、頬などの患部に見られる硬い非圧痕性浮腫です。^[2]

酒さの持続性浮腫は、額、眉間、上まぶた、鼻、頬に限定された硬い非陥凹性浮腫を特徴とするまれな皮膚疾患です。この疾患は、慢性上顔面紅斑性浮腫、モルビアン病、モルビアン病、酒さ性リンパ浮腫としても知られています。名称にもかかわらず、この疾患が別個の疾患なのか、酒さのまれな合併症なのかは不明です。一般に、赤みや顔の輪郭の変化以外に症状はほとんどありません。浮腫は通常、数か月から数年かけてゆっくりと悪化し、慢性炎症を背景としていることがよくあります。

この疾患に関連する特定の臨床検査所見はなく、組織学的所見は酒さで見られるものと類似する傾向があります。鑑別診断には尋常性ざ瘡、連鎖球菌性蜂窩織炎、メルカーソン・ローゼンタール症候群が含まれます。これらの疾患もまれに同様の浮腫を呈することがあり、また他の形態の酒さ、全身性エリテマトーデス、サルコイドーシスも鑑別診断に含まれます。

この疾患のほとんどの症例は治療に抵抗性である傾向があり、酒さに一般的に使用される局所および経口抗生物質療法は一般的に効果がありません。この疾患の重症型には経口イソトレチノイン療法が使用されており、0.5～1 mg/kg/日の用量で症状はよく改善します。しかし、尋常性ざ瘡の治療とは異なり、イソトレチノインに対する持続的な反応は一般的には起こらず、経口テトラサイクリンによる長期維持療法が通常必要です。眼瞼縮小手術もこの疾患の美容上の外観を改善することが報告されていますが、疾患の進行を変えることはありません。^{[3] [4] [5] [6] [7] [8]}

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