狼瘡

狼瘡
狼瘡
	サルコイドーシス（凍瘡性狼瘡）の皮膚病変。鼻と頬に現れる赤から紫色の硬化した斑点と結節。
専門	皮膚科

凍瘡性狼瘡は、皮膚の慢性的な隆起性硬化（硬化）病変で、多くの場合、紫がかった色をしています。鼻、耳、頬、唇、額に見られます。サルコイドーシスの特徴です。^[1]^{: 701}「凍瘡性狼瘡」という名前は誤った名称です。顕微鏡的にこの病気は肉芽腫性浸潤を示し、狼瘡や凍瘡の特徴をまったく示さないためです。^[2]

兆候と症状

凍瘡性狼瘡の特徴は、顔の中央の頬と鼻に多く見られる紫色または紅斑性の硬化性プラークです。まれに、病変が手足の背や耳にも及ぶことがあります。^[3]凍瘡性狼瘡の症状は、鼻に数個の小さな結節ができる程度から、両頬を覆う鮮やかなプラークまでさまざまです。^[4]凍瘡性狼瘡の病変はゆっくりと始まりますが、最終的には下にある骨や軟骨に浸透して硬化し、変形を引き起こします。^[3]凍瘡性狼瘡では、特に呼吸器系において、皮膚外の病変が発生する可能性が高くなります。^[5]

原因

皮膚サルコイドーシスの原因は、まだ完全には解明されていません。一般的に認められている理論では、遺伝的素因、免疫調節異常、環境要因の複雑な相互作用がサルコイドーシスの原因であるとされています。^[3] 1 つまたは複数の未発見の抗原に対する細胞性免疫応答の増強が肉芽腫性炎症の原因であると考えられています。^[6]ベリリウム、ジルコニウム、アルミニウムなどの金属への曝露後にサルコイド肉芽腫に似た肉芽腫が発生することから、環境曝露がサルコイドーシスの病因に関与している可能性があります。^[3]サルコイドーシスの潜在的な病因として、マイコバクテリアと皮膚バクテリア (以前はプロピオニバクテリアと呼ばれていました) が示唆されています。^[7]

参照

参考文献

^ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2011). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology . Saunders Elsevier. ISBN 978-1-4377-0314-6。
^ ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョセフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。ISBN 978-1-4160-2999-1。
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外部リンク

[Andrews-1] James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2011). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology . Saunders Elsevier. ISBN 978-1-4377-0314-6。

[Bolognia-2] ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョセフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。ISBN 978-1-4160-2999-1。

[StatPearls-3] レディッシ、アザ;ペンメッツァ、ゴピ K.リタイエム、ヌレディン（2023-07-10）。「ループス・ペルニオ」。スタットパール出版。PMID 30725653 。2024 年 2 月 24 日に取得。

[James_1992_pp._129–131-4] James, D. Geraint (1992). 「Lupus Pernio」. Lupus . 1 (3). SAGE Publications: 129–131. doi :10.1177/096120339200100302. ISSN 0961-2033.

[clinico-radiological_study-5] SPITERI, MA; MATTHEY, F.; GORDON, T.; CARSTAIRS, LS; JAMES, D.GERAINT (1985). 「Lupus pernio: a clinical-radiological study of three-five cases」. British Journal of Dermatology . 112 (3). Oxford University Press (OUP): 315–322. doi :10.1111/j.1365-2133.1985.tb04859.x. ISSN 0007-0963. PMID 2983750.

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[Chen_Moller_2015_pp._6–18-7] Chen, Edward S.; Moller, David R. (2015-03-15). 「サルコイドーシスの病因」. Clinical Reviews in Allergy & Immunology . 49 (1). Springer Science and Business Media LLC: 6–18. doi :10.1007/s12016-015-8481-z. ISSN 1080-0549.