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| 脂肪性皮膚硬化症 | |
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| その他の名前 | 脂肪膜性変化を伴う慢性脂肪織炎[1]、硬化性皮下炎、硬化性脂肪織炎、うっ滞性脂肪織炎[2] ：489 |
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| 慢性静脈不全 | |
| 専門 | 皮膚科 |
脂肪性皮膚硬化症は皮膚および結合組織の 疾患であり、下肢脂肪織炎の一種であり[3]、表皮の下の脂肪層の炎症である[4]。
兆候と症状
痛みは最初に気づく症状である。[3]脂肪皮膚硬化症の患者は足首から上の脚が細くなり、逆さまにしたシャンパンボトルのような締め付け帯が形成される。[3] [5]さらに、赤褐色の色素沈着や硬化がみられる場合がある。[5]
原因
脂肪皮膚硬化症の正確な原因は不明である。[3] [6]静脈不全、静脈高血圧、体重（肥満）などの静脈疾患が、根本的な病因に関連している可能性がある。[3]
静脈内の血圧上昇（静脈性高血圧）により、フィブリンなどの物質が毛細血管から拡散する可能性がある。線維化組織は組織に潰瘍を形成しやすくする可能性がある。再発性潰瘍および脂肪壊死は、脂肪性皮膚硬化症と関連している。脂肪性皮膚硬化症が進行すると、慢性静脈閉塞により下肢近位部が腫れ、慢性潰瘍および脂肪壊死により下肢が萎縮し、その結果、下肢が逆さまのコーラ瓶のような外観になる。[7]
脂肪性皮膚硬化症は中年女性に最も多く診断されます。[3]
脂肪硬化症の原因はおそらく多因子性であり、組織の低酸素症、間質へのタンパク質の漏出、白血球の活性化などが関係している。脂肪硬化症患者の研究では、毛細血管密度の低下に伴って皮膚酸素濃度が著しく低下していることが実証されている。線維性瘢痕の領域では毛細血管がほとんど存在せず、白斑萎縮症またはリベドイド血管症と呼ばれる状態を引き起こす。[8]
診断
診断は観察に基づいて臨床的に行われます。[9] 生検が必要になることはまれです。[9]
処理
脂肪皮膚硬化症の治療には、脚の挙上と弾性ストッキングによる静脈不全の治療が含まれる場合があります。[9]困難な症例では、線溶剤であるスタノゾールを追加使用することで症状が改善する場合があります。線溶剤は、酵素作用を利用して血栓を溶解します。[3] [4] [5] [10] スタノゾールは患部に直接注入され、静脈アブレーションも患者の循環を助けることが知られています。
参照
注記
- ^ ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョセフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。ISBN 978-1-4160-2999-1。
- ^ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6。
- ^ abcdefg Bruce AJ. et al., 脂肪皮膚硬化症：メイヨークリニックで評価された症例のレビュー。J Am Acad Dermatol. 2002.
- ^ ab ギンズバーグ首相、エーレンプレイスED。希少疾患に関する NORD ガイド。ペンシルバニア州フィラデルフィア：リッピンコット・ウィリアムズ＆ウィルキンス。 2003年。
- ^ abc Phelps RG、Shoji T. . The Mount Sinai Journal of Medicine。2001;:。http://www.mssm.edu/msjournal/68/v68_pages262_267.pdf から入手可能。Wayback Machineで 2008-11-22 にアーカイブ。2008 年 2 月 13 日。
- ^ Fischer DR、Matthews JB。Sleisenger & Fordtranの消化管および肝臓疾患、第7版。腸間膜および大網の疾患。フィラデルフィア、ペンシルバニア州：Saunders、Elsevier Inc.の印刷物、2002年。
- ^ Habif TP. Habif: 臨床皮膚科学、第 4 版。うっ滞性皮膚炎および静脈性潰瘍: 静脈炎後症候群。ニューヨーク、NY:Mosby、Inc.、2004
- ^ PubMed. 慢性静脈不全患者における経皮酸素分圧と毛細血管の形態学的特徴および密度。Franzeck UK、Bollinger A、Huch R、Huch A. Circulation. 1984;70(5):806.
- ^ abc ガイスト、ライアン S.;クレーン、ジョナサン S. (2023)。 「脂肪皮膚硬化症」。スタットパール。スタットパール出版。
- ^ Camilleri MJ、Danil Su WP。フィッツパトリックの一般医学における皮膚科学、第6版。In：。脂肪織炎。ニューヨーク、NY：McGraw-Hill、2003年。
注: この記事には、米国連邦政府の遺伝性および希少疾患情報センターによるパブリックドメインの情報源「脂肪皮膚硬化症: 質問と回答」から引用した資料が含まれています。
外部リンク
- 「脂肪皮膚硬化症：質問と回答」遺伝性および希少疾患情報センター。