ICAM4

LW血液型は1940年にランドシュタイナーとウィーナーによって初めて記述されました。^{[ 1 ]}これはしばしばRhシステムと混同され、1982年まで独立した抗原システムではありませんでした。LW抗原とRhD抗原は表現型的に関連していますが遺伝的に独立しており、LW抗原はRhD陽性細胞でRhD陰性細胞よりも強く発現します。ほとんどの集団では、対立するLW抗原であるLW ^aとLW ^bは、それぞれ非常に高い頻度と非常に低い頻度で存在します。^{[ 1 ]}^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}

ゲノミクス

LW遺伝子座は19番染色体の短腕（19p13.3）に位置する。^{[ 1 ]}

分子生物学

LW抗原は、 CD242と呼ばれる40～42キロダルトンの赤血球膜糖タンパク質上に存在する。^[²^] LW糖タンパク質は、細胞間接着分子との類似性から最近ICAM-4と改名されたが、どのインテグリンがICAM-4に結合するのかについては議論の余地がある。

ICAM-4の機能は完全には解明されていませんが、赤芽球細胞に限定されているようです。体外での赤血球形成において、LWは赤芽球コロニー形成段階、あるいは後期の前赤芽球段階で出現します。赤血球形成の重要な過程は、骨髄マクロファージの周囲に赤芽球が集まって赤芽球島を形成することです。その後、赤芽球は核を放出し、放出された核はマクロファージによって貪食・分解されて成熟赤血球となります。この過程において、ICAM-4は隣接する赤芽球上の赤芽球結合部位であるVLA-4と、マクロファージ上のαvインテグリンに結合し、赤芽球島の安定化を助けます。脾臓における赤血球とマクロファージのICAM-4による結合は、老化した赤血球の除去にも関与している可能性があります。^{[ 1 ]}^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}

ICAM-4の機能的側面にもかかわらず、LW(ab-)およびRh _{null表現型におけるその明らかな欠如は、明らかな病理学的影響にはつながらないようです。ICAM-4の発現は鎌状赤血球で上昇しており、内皮細胞上のαvインテグリンへの結合が}鎌状赤血球クリーゼに伴う痛みを引き起こす可能性があります。^{[ 1 ]}^{[ 2 ]}

自己抗LWは自己抗体としては珍しくないが、通常は遺伝的にLW+の個体でLW抗原の一過性抑制として現れるため、同種抗体であるように見える。真の同種抗LWは非常にまれな事象であり、LW(ab-)表現型の患者によって産生された同種抗LW抗体の既知の例は2例のみである^。抗LWは臨床的に重要でない自己抗体として存在し、赤血球破壊の増加とは関連しないことがある。抗LWは温式自己免疫性溶血性貧血の症例とも関連しており、フィリップ・レヴィンは、クームス試験が陽性のAIHA症例で最も一般的な抗体であると示唆した。^{[ 1 ]}^{[ 4 ]}^{[ 5 ]}

輸血医学

同種抗LW抗体による新生児溶血性疾患（HDFN）は軽症で非常にまれであるとされており、既知の患者の非常に強力な抗LW^抗体でさえ、3回の妊娠でHDFNの兆候をほとんど引き起こさなかった。^{[ 6 ]}現在までに、自己抗LW抗体がHDFNの原因として関与した症例は1例のみである。^{[ 7 ]}

臨床診断

LW抗原の患者ケアにおける臨床検査は、公表されている最低限の品質および運用要件^{[ 8 ]}に従っており、他の認識されている血液型システムの赤血球遺伝子型判定と同様です。分子分析により、赤血球膜上のLW抗原の発現に影響を与える可能性のある遺伝子変異体（対立遺伝子）を特定できます。

参考文献

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[8] 赤血球、血小板、好中球抗原の分子検査に関する基準（第7版）。血液・生物療法振興協会。2025年1月1日。ISBN 978-1-56395-516-7。

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