ファウラー症候群

ファウラー症候群 （尿道括約筋弛緩障害）は、若い女性において尿道括約筋が弛緩できずに正常に排尿できず、異常な筋電図活動が検出される稀な疾患である。^{[1] [2] [3] [4]}

尿閉は若い女性にはあまり見られない症状です。ファウラー症候群は主に初経から閉経期の女性に見られます。発症のピークは26歳です。^[5] 尿閉を経験する女性の約3分の1に見られます。主な訴えは、膀胱容量が1リットル以上あるにもかかわらず、尿意切迫感もなく1日以上排尿できないことです。通常、膀胱容量が400～500mlになると排尿の必要性を感じます。通常、下腹部の痛みは次第に強くなります。この症状は多嚢胞性卵巣症候群や子宮内膜症と関連している可能性があります。^[5]

一方、ファウラー症候群の女性は、排尿障害、膀胱の不完全排出を伴うまたは伴わない排尿困難を呈し、頻尿や排尿障害、排尿頻度の増加を呈することがあるが、排尿障害や排尿頻度の増加を呈することは稀である。^{[5] [6]}

ファウラー症候群の女性はカテーテル挿入に非常に痛みを感じることが多い。^{[7] [8]}

ファウラー症候群は障害となる可能性があります。ファウラー症候群の女性の50％は、慢性的な腹部骨盤痛、背中の痛み、脚の痛み、または広範囲の痛みなど、原因不明の慢性的な痛みに苦しんでいます。^[9]

ファウラー症候群の女性は、生涯にわたって生活の質を低下させる影響に苦しむ可能性があります。^[5]

ファウラー症候群の正確な原因はまだわかっていません。^[4]

尿閉は自然に起こることもあれば、外科手術や出産などの後に起こることもあります。麻薬の使用も尿閉を誘発します。^[5]

小児期に泌尿器系の異常の既往歴がみられることは通常ありません。^[5]

一つの仮説は、筋膜の異常、おそらくホルモン依存性チャネル病^[10]が原因で、外尿道括約筋が過剰に興奮し、排尿に必要な筋肉の適切な弛緩を妨げるというものである。^[11]

もう一つの仮説は、ファウラー症候群は脊髄エンケファリンの増加によるものであり、麻薬が機能異常を悪化させる可能性があるというものである。^[12]

局所的な骨盤底と中枢神経の両方の原因があるという仮説も立てられている。^[13]

膀胱内圧測定および尿道圧プロファイロメトリーを含む 尿流動態検査 。

ファウラー症候群の女性では、尿道圧プロファイルが異常に上昇し、尿道括約筋の容積が増加することがよくあります。^{[2] [14]}

診断は外横紋尿道括約筋の筋電図検査（EMG）によって行われます。 ^[要出典]

ファウラー症候群の女性は、尿道括約筋の異常な筋電図所見を示すのが特徴である。通常の所見は、減速の有無にかかわらず複雑な反復放電（減速バースト）であり、括約筋の弛緩障害を示唆している。^{[15] [10]}

仙骨神経調節療法は、ファウラー症候群の女性の排尿機能を回復させる唯一の治療法であることがわかっています。この治療法では、S3脊髄神経根を刺激して、下部尿路機能に関連する神経反射に電流を送ります。^[4]

成功率は約70％ですが、合併症が発生する可能性があり、再介入率が比較的高いです。^{[7] [16] [17]}

仙骨神経調節療法は、ファウラー症候群の女性患者において、装置のスイッチを入れると下部尿路からの感覚信号を受け取る脳の感覚部位（中脳水道周囲灰白質）が活性化し、仙骨神経からの負のフィードバックを神経調節が上書きするため効果があると考えられている。^{[18] [19]}

その他の治療オプションは次のとおりです。

• ボツリヌス毒素の括約筋注射。^[20]
• カテーテル挿入。ファウラー症候群の女性は自己カテーテル挿入が困難であると報告することがあり、そのため恥骨上カテーテルなどの留置カテーテルが必要になる場合があります。^[7]
• ベタネコール薬。^[要出典]

この疾患は1985年にファウラーらによって初めて報告された。 ^[21]