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| オクロノシス | |
|---|---|
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| ホモゲンチシン酸 | |
| 専門 | 内分泌学 |
オクロノーシスは、結合組織におけるホモゲンチジン酸の蓄積によって引き起こされる症候群である。この病名は、顕微鏡検査で組織が黄色がかった（黄土色のような）変色を示すことから名付けられた。しかし、肉眼では、影響を受けた組織はチンダル効果として知られる光散乱現象のため青みがかった灰色に見える。この病状は、アルカプトン尿症と最もよく関連しているが、ヒドロキノンなどのフェノール複合体の外因性投与によっても発生する可能性がある。 1865年にルドルフ・ヴィルヒョウによって初めて記述された。[1]
種類
オクロノーシスには、内因性と外因性の2種類がある。内因性はアルカプトン尿症として知られる常染色体劣性疾患で、ホモゲンチジン酸酸化酵素の欠損によって引き起こされる。[2]外因性オクロノーシスは、ハイドロキノンやフェノールなどの化合物の局所塗布によって引き起こされる 回避可能な皮膚炎である。[2] これは1912年に初めて見られ、脚の潰瘍にフェノールを使用した患者がこの症状を呈していることがベダードとプルムトレによって発見された。[3] ハイドロキノン誘発性外因性オクロノーシスは、1975年にフィンドレーによって発見され、同化合物を含む美白クリームを使用した患者にこの症状が認められた。[4]
外因性オクロノーシスの3つの臨床段階は以下のとおりである: [5]
- 紅斑および軽度の色素沈着
- 色素沈着および「キャビア状」の病変
- 丘疹結節性病変
兆候と症状
- 皮膚: 色素は皮膚全体に沈着しますが、特定の場所でのみ顕著になり、その濃度は臨床的に確認できるほど高くなります。これは通常、結合組織が厚い部分 (関節、鼓膜) または皮膚の表面に近い部分 (母指球、小指球、指の側面) に発生します。外因性黄疸症では、色素沈着は刺激物質が塗布された部分に局在します。皮内母斑は青色母斑のように見えることがあります。
- 眼：オクロノーシス患者では眼症状がよく見られます。最も一般的には強膜の色素沈着が見られ、主に眼瞼裂内の角膜の両側に対称的に見られます。さらに、角膜輪部の褐色色素斑は一般的に特徴的であると考えられています。これらの眼症状は一般に病気の発症初期に現れ、病気の貴重な診断特徴として役立ちます。[6]
- 軟骨: 耳軟骨の黒ずみと硬化は、オクロノーシスの顕著な特徴です。鼻軟骨も頻繁に影響を受けます。喉頭軟骨の硬化により、声に影響が出ることがあります。肺機能の低下を伴う肋骨の硬化も報告されています。椎間軟骨もヘルニアになりやすい傾向があります。
- 結合組織: 腱や靭帯が硬化すると断裂しやすくなります。関節の色の変化は臨床的に観察できます。慢性炎症や微小断裂により関節症がよく見られます。
- 心臓弁：狭窄は結合組織の硬直の増加と慢性炎症によって起こる可能性があります。[1]
外因性オクロノーシスの症状には以下のものがある：[7]
- 黄褐色のバナナ型繊維
- キャビアのような丘疹
- 茶灰色または青黒色の色素沈着
病変のほとんどは、最も日光を浴びる体の部位に現れます。[2]
原因
外因性黄斑変性症は、特定の「美白」製品を長期間使用することで引き起こされる可能性があり、ハイドロキノンの含有量が 2% と少ない場合であっても引き起こされる可能性があります。 [2] 美白製品は、世界の多くの地域で今でも普及しています。[8]これは、美白が富や美しさの象徴であると考えられている地域では、美的または社会的地位上の理由による可能性があります。[8]また、ハイドロキノンなどの化合物を含む美白クリームは、肝斑 などの色素沈着過剰障害の治療によく使用されます。[9]
ハイドロキノンは、美白製品に最も多く使用されている化合物です。副作用への懸念から、発がん性や外観を損なうオクロノーシスの報告など、医学的問題があったため、2006年にFDAによって禁止される寸前でした。[10] 欧州連合では、ハイドロキノンは2000年以来、化粧品クリームに禁止されています。[11]
この化合物を含むクリームを長期使用すると、外因性の黄斑変性症を引き起こす可能性があります。使用期間は症状を発症するリスクに正比例し、ほとんどの症例は数年の使用後に発生します。[2] 美白製品は年間約1,000～1,500万個販売されており、日本が主な購入国です。[12]
病態生理学
オクロノーシスは、軟骨の基質にフェノール（ホモゲンチジン酸やハイドロキノンなど）がプラークとして沈着することで発生します。色素はコラーゲン繊維やエラスチン繊維に取り込まれることもあります。皮膚では、色素が繊維の構造を変え、肥大化やカールを引き起こします。また、埋め込まれた色素は隣接する繊維の色素沈着と架橋結合を形成し、繊維の弾性反動を安定化および軽減します。その結果、弾性構造が硬化し、剛性と脆さが増します。破裂すると、露出した色素が異物反応と炎症を引き起こします。この色素沈着は、骨の石灰化の原因となるミネラルであるハイドロキシアパタイトの沈着も引き起こし、結合組織をさらに硬化させます。色素は、アポクリン腺や耳垢腺、乳房組織や前立腺組織の腺細胞からも排泄されます。その結果、汗や母乳が濃い色になります。色素の排泄は内因性オクロノーシスでのみ見られ、局所フェノールからは起こらないはずである。[要出典]
診断
この診断は、手術中に偶然発見されることが多い。空気にさらされた軟骨は、数分以内に暗い灰色または黒色に変わる。[要出典]
処理
治療は主に予防的です。局所フェノールの使用を避け、チロシンの少ない食事を摂ると効果があるかもしれません。[要出典]損傷した組織の置換と修復も可能です。
ハイドロキノン誘発性外因性オクロノーシスは、治療が非常に難しい回避可能な皮膚疾患です。しかし、いくつかの研究では、Qスイッチアレキサンドライトレーザー（755 nm）で治療できる可能性があることが示されています。[13]
この疾患を持つ人は、ハイドロキノン含有化合物の使用を中止することが推奨されています。[2]皮膚科医は患者の症状を肝斑と考えてハイドロキノン含有クリームを処方する可能性があるため、この点を認識しておくことが重要です。[13]
参照
参考文献
- ^ ab Findlay GH、et al. Ochronosis. Clinics in Dermatology 1989;7:28–35 より
- ^ abcdef Charlín, R., Barcaui, CB, Kac, BK, Soares, DB, Rabello-Fonseca, R. および Azulay-Abulafia, L. (2008)、ハイドロキノン誘発性外因性黄疸症：4 症例の報告と皮膚鏡検査の有用性。国際皮膚科学誌、47: 19–23。doi :10.1111/ j.1365-4632.2007.03351.x
- ^ Beddard AP、Plumtre CM。「カルボルリアに関連するオクロノーシスに関する追加メモ」QS Med 1912; 5: 505–507。
- ^ FINDLAY, G., MORRISON, J. および SIMSON, I. (1975)、ハイドロキノン漂白クリームによる外因性黄疸および色素沈着コロイド稗粒腫。英国皮膚科学ジャーナル、93: 613–622。doi :10.1111/ j.1365-2133.1975.tb05110.x
- ^ Dogliotte M、Leibowitz M.「肉芽腫性黒色症 - 黒人の化粧品誘発性皮膚疾患」S Afr Med J 1979; 56: 757–760。
- ^ Linder, Moritz; Bertelmann, Thomas (2014). 「黄斑変性症における眼所見について：文献の系統的レビュー」BMC Ophthalmology . 14 : 12–19. doi : 10.1186/1471-2415-14-12 . PMC 3915032 . PMID 24479547.
- ^ Olumide, YM, Akinkugbe, AO, Altraide, D., Mohammed, T., Ahamefule, N., Ayanlowo, S., Onyekonwu, C. および Essen, N. (2008)、美白化粧品の慢性使用による合併症。国際皮膚科学誌、47: 344–353。doi :10.1111/ j.1365-4632.2008.02719.x
- ^ ジョーン・バクスター（2000年4月18日）「BBCニュース - アフリカ - 白い肌の重い代償」BBC.co.uk。2017年1月9日閲覧。
- ^ Rajaratnam R、 Halpern J、Salim A、Emmett C. 肝斑に対する介入。Cochrane Database of Systematic Reviews 2010、第7号。Art. No.: CD003583。doi :10.1002/14651858.CD003583.pub2。
- ^ Toombs, EL (2007)、ハイドロキノン - その将来は？皮膚科治療、20: 149–156。doi : 10.1111/j.1529-8019.2007.00128.x
- ^ 「美白製品 - CTPAに関する事実」TheFactsAbout.co.uk . 2017年1月9日閲覧。
- ^ Leah Armstrong. 「世界の美白市場は2015年までに100億ドルに達すると予測 – WHITERskin」。WhiterSkin.info 。 2017年1月26日時点のオリジナルよりアーカイブ。2017年1月9日閲覧。
- ^ ab Bellew, SG および Alster, TS (2004)、Q スイッチアレキサンドライト (755 nm) レーザーによる外因性黄斑変性症の治療。皮膚外科、30: 555–558。doi :10.1111/ j.1524-4725.2004.30177.x