レチノイン酸症候群(RAS )は、急性前骨髄球性白血病(APML)患者にみられる生命を脅かす可能性のある合併症であり、当初は全トランスレチノイン酸(ATRA)(トレチノインとも呼ばれる)治療に特に関連していると考えられていました。[ 1 ] その後、いわゆるRASは、別の非常に効果的な薬剤である三酸化ヒ素で治療されたAPML患者にも認められましたが、他の疾患のためにトレチノインで治療された患者には現れませんでした。これらの事実やその他の事実から、RASは悪性前骨髄球の存在に依存するという考えが裏付けられています。このことから、「レチノイン酸症候群」という用語は次第に使われなくなり、このAPML治療の合併症を表す用語として分化症候群という用語がますます使われるようになりました。[ 2 ]
この症候群は、呼吸困難、発熱、体重増加、低血圧、肺浸潤を特徴とする。重症例では、デキサメタゾンを投与し、ATRA(または三酸化ヒ素)の投与を中止することで効果的に治療できる。白血球数の増加がこの症候群に伴って見られることがあるが、必ずしも病理学的特徴ではない。
RASが解消すれば、分化誘導化学療法を再開できる。
RASの原因は明らかではない。分化中の骨髄系細胞からのサイトカイン放出による毛細血管漏出症候群など、いくつかの原因が推測されている。あるいは、ATRAが成熟中の骨髄系細胞に肺などの臓器に浸潤する能力を獲得させる可能性もある。
RASの治療は通常、デキサメタゾンを静脈内投与するもので、投与量は通常1日2回、1回10mgを10日間投与する。白血球数の増加や血中酸素濃度の低下の可能性があるため、患者はトレチノインの使用を中止することが重要である。