発達
頭蓋結合寄生症(「過剰頭部」)の乳児頭蓋結合双生児の正確な発生過程はよく分かっていません。しかし、発育不全の双生児は寄生双生児であることが知られています。寄生双生児は、一卵性双生児が胎児として発育を開始したものの、胎児が完全に分裂しなかった場合に子宮内で発生することが知られています。この場合、一方の胎児が発育を支配し、もう一方の胎児の発育は著しく変化します。寄生双生児と結合双生児の主な違いは、寄生双生児では、一方の双生児(寄生体)が妊娠中に発育を停止するのに対し、もう一方の双生児(自体)は完全に発育するという点です。
通常の一卵性双生児の発生では、1 つの卵子が 1 つの精子によって受精します。その後、卵子は完全に 2 つに分裂し、通常は 2 細胞期になります。卵子が初期胚盤胞期に分裂すると、2 つの内部細胞塊が存在し、最終的に双子が同じ絨毛膜と胎盤を共有するものの、羊膜は別々になります。しかし、卵子が 2 つに分裂しても、胚盤胞が 1 つだけになることがあります。この場合、内部細胞塊が1 つと胚盤胞が 1 つになります。その後、双子が発達すると、同じ胎盤、絨毛膜、羊膜を共有します。[ 2 ]これは結合双生児が発生する最も可能性の高い理由と考えられており、[ 2 ]頭蓋結合寄生双生児の発生に役割を果たしている可能性があります。
頭蓋結合寄生症は、単一の受精卵から発生した2つの胎児が妊娠2週頃に頭部で分離できずに発生するという仮説がある。[ 1 ]もう一つの仮説は、発生がもっと後の妊娠4週頃に発生し、その時点で2つの胚が前部開口神経孔付近で融合するというものである。[ 1 ]
3つ目の仮説は、双生児の体性血管系と胎盤血管系が結合し、寄生双生児の臍帯が退化するというものである。これは、双生児の一方への血液供給不足により頭蓋結合寄生双生児が発生することを示唆している。[ 3 ]
診断
頭蓋結合寄生症の他に、子供や動物が2つの頭や顔を持って生まれるという症状を示す疾患がいくつか存在する。
ディプロソプス
二顔症は、体と首は一つであるが、顔の構造が重複している状態です。これは、頭蓋顔面の特徴が重複しているものの、頭部は一つしかない頭蓋結合寄生症とは異なります。二顔症は、完全に形成された顔が二つある場合から、鼻や目だけが重複している場合まで様々です。この状態にある猫は「ヤヌス猫」と呼ばれます。フランケンルイという名の猫は、2012年にギネス世界記録に最も長く生きたヤヌス猫として記録された有名な例です。
処理
出生まで生き残る個体はごくわずかである。生き残った個体に対する唯一の治療法は、寄生双生児を外科的に除去することである。しかし、記録されている2つの試みのうち、1人の子供は数時間以内に死亡し、どちらも2歳の誕生日を迎えることはなかった。外科的介入の問題点は、頭部の動脈供給が非常に複雑に絡み合っているため出血を制御するのが非常に難しいことであるが、寄生双生児の動脈供給を遮断することで、発達した双生児の生存率が向上する可能性があると示唆されている。[ 5 ]
有病率
頭蓋結合寄生症の症例は少なくとも80件報告されている。頭蓋結合症の症例は医学研究文献ではわずか10件しか記録されていない。[ 6 ]
注目すべき事例
頭蓋結合寄生虫症に罹患したベンガルの少年の絵
マナール・マゲドは、エジプト出身の著名な少女である。現代医学によって出生後生存したことが記録されているのはわずか4例のみです。[ 6 ]
用語
過去には、寄生双生児を説明する際の用語の使用はやや一貫性に欠けていた。定義によれば、寄生双生児は、発達した双生児の体内の特定の解剖学的部位または位置で別の双生児と結合している。発達が不十分な双生児は寄生双生児と呼ばれ、発達した双生児は自己部位と呼ばれる。自己部位にも何らかの異常が見られることがある。しかし、ほとんどの場合、自己部位は自力で生活できるほど十分に発達している。[ 11 ]
参考文献
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参考文献
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