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| 先天性第四神経麻痺 | |
|---|---|
| 専門 | 神経学 |
先天性第四神経麻痺は、上斜筋の弱化または麻痺により目が垂直にずれている状態で出生時に存在する状態です。
第四神経麻痺の別名には、上斜筋麻痺や滑車神経麻痺などがあります。[1] 右/左を見るときに神経/筋肉が十分に強くないか長すぎるため、目が上にずれてしまいます。
兆候と症状
先天性第四脳神経麻痺は出生時から存在しているものの、症状は最初は微妙で、年齢とともに悪化することがあります。そのため、医療従事者による診断は、幼少期後期または成人期まで下されない場合があります。幼児は、機能低下した上斜筋を補うために代償的な頭位をとったり、 [2]読書中に片目を閉じる傾向があります。[3] 特徴的な頭の傾きは、通常、眼精疲労を軽減し、物が二重に見えたり (複視) するのを防ぐために、患側とは反対側になります。古い写真を見ると、幼少期から一貫して頭が傾いている (眼性斜頸) ことがわかる場合があります。先天性第四脳神経麻痺のほとんどの人は、慢性的な頭の傾きのために顔面非対称です。先天性第四脳神経麻痺の他の代償的措置は、大きな垂直方向の融合振幅の発現と、眼球回転が大きい場合でも捻転の自覚症状がないことです。
先天性第四神経麻痺は、垂直偏向を克服する能力の代償不全により、間欠的な複視が生じる成人期まで発見されない場合があります。これが起こるまで、多くの眼科医や検眼医は他の兆候や症状を見逃す可能性があります。垂直融像予備力の低下は、疲労（ストレス、発熱、その他の病気、近距離作業の多さ）または単に老化の影響によって生じます。先天性第四神経麻痺による複視は、妊娠中に一時的に現れることが時々報告されています。先天性第四神経麻痺は、長期間の進行性単眼視力低下とそれに伴う輻輳代償不全の後に両眼視力が回復すると、白内障手術後に明らかになることもあります。慢性的に頭を傾けている（眼性斜頸）状態が何年も続いた後に首の痛みを訴える人もいますが、これは子供にも見られます。[4]
先天性第四神経麻痺は、垂直方向の融合要求の増加と、単一視力を維持し垂直方向の複視を防ぐために必要な頭の傾きにより、読解力（および他の近距離作業中の集中力）に影響を与える可能性があります。読書中にすぐに読み終えられなくなる人もいるため、マーカーや指を使ってガイドすると便利です。症状が第四神経麻痺のパターンに一致するかどうかを判断するには、3段階のテストが役立ちます。[3]
原因
先天性第四神経麻痺の原因は、ほとんどの場合不明です。CNIV核または神経の形成不全により神経原性である可能性がありますが、臨床的に類似した麻痺は、上斜筋腱の欠如または機械的機能不全（異常な弛緩など）によって発生する可能性があります。通常、先天性第四神経麻痺は片側性ですが、両側性に発生することもあります。 [5]両側性先天性第四神経麻痺は、片側性麻痺と考えられていたものを片方の目に矯正手術を行った後にのみ明らかになる場合があります。
病態生理学
第 4脳神経は、それぞれの目の上斜筋を支配します。上斜筋は、眼球運動を可能にする6 つの外眼筋の 1 つです。具体的には、上斜筋は主に眼球を内転させ (眼球の上部が鼻の方に回転するように)、副次的に下降 (下方を見る) および外転(鼻から目をそらす) させます。この筋肉の機能が第 4 脳神経 ( CN IV ) 麻痺によって低下すると、影響を受けた眼球は外転し、上方に偏向し (上斜視)、さらに、程度は小さいものの、内側にずれます。
処理
先天性第四脳神経麻痺は斜視手術で治療できます。斜視手術では眼球の筋肉付着部を矯正して眼の位置を調整します。先天性第四脳神経麻痺に対しては、保存的治療または無治療を選択する眼科医もいます。また、加齢とともに発症する代償性斜頸や顔面非対称を防ぐために、患者の人生の早い段階での手術を推奨する眼科医もいます。
プリズムレンズは、垂直方向の光学的な変化をわずかに起こすように設定されており、矯正を微調整するために手術の代わりに、または手術後に処方されることがあります。プリズム レンズはねじれによるずれには対応していないため、場合によっては使用が制限されることがあります。プリズム レンズのもう 1 つの考慮事項は、常に装着する必要があることです。プリズム レンズは、垂直方向にずれた状態で目を休ませることで、垂直方向の融合の必要性を減らします。プリズム レンズを外すと、患者は目を休ませた状態のために解決が困難な垂直方向の複視を経験することがあります。
先天性第四神経麻痺の症例は、上斜筋の動きに及ぼす影響の大きさや方法がさまざまです。したがって、ずれの種類に応じてさまざまな手術が行われます。複数の眼筋の手術が必要になる場合もあります。より単純で片側の症例では、1 回の手術で十分な場合もあります。これらの症例の主な問題は、同じ眼の下斜筋が弱った上斜筋に抵抗されずに働き、眼を上に引っ張ってしまうことです。安全で効果的な処置の一例として、下斜筋を剥離して眼球のさらに下方に再付着できるようにすることがあります。これにより、その働きが「弱まり」、眼がより中立的な位置に戻ります。[6]
先天性第四神経麻痺のすべてのケースにおいて、管理/治療の選択肢について経験豊富な斜視専門医に診てもらうことが重要です。斜視専門医とは、眼球運動障害を専門とする眼科医（眼科医）です。
コクランの系統的レビューでは、第4神経麻痺の患者に対するいくつかの外科的治療（筋切除、後退、前方転位、脱落）を比較した。[7]最善の外科的治療を推奨するには十分な質の高い証拠がなかったが、4種類の手術すべてで上斜視の軽減が得られた。[7]下斜位前方転位と脱落を比較したある研究では、前方転位を受けた参加者は脱落と比較して、頭の傾きが治まった参加者の割合が高く、2回目の手術が必要な参加者の割合が低かったことがわかった。[8] [7]しかし、前方転位を受けた参加者は全員、挙上障害を発症した。[8] [7]
参照
参考文献
- ^ Sheil, Zafar (2005 年 8 月 4 日). 「滑車神経麻痺 (第 4 神経麻痺)」 . Medscape . WebMD LLC . 2006 年1 月 10 日閲覧。
- ^ マイロン・ヤノフ、ジェイ・S・デューカー（2004年）。眼科学（第2版）。エルゼビア・ヘルスサイエンス。p.1318。ISBN 0-323-07692-0。
- ^ ab 「第4神経麻痺」。アメリカ眼科学会。2019年1月30日時点のオリジナルよりアーカイブ。2018年11月9日閲覧。
- ^ Boricean ID、Bărar A (2011)。 「小児の眼性斜頸を理解する」Oftalmologia。55 (1): 10–26。PMID 21774381 。
- ^ ジョエル・S・グレイザー（1999年）。神経眼科学（第3版）。リッピンコット・ウィリアムズ＆ウィルキンス。pp.413–15。ISBN 978-0-7817-1729-8。
- ^ Mulvihill A、Murphy M、Lee JP (2000)。「上斜筋麻痺の治療のための下斜筋の除去」。J Pediatr Ophthalmol Strabismus。37(5):279-82。
- ^ abcd Chang MY、Coleman AL、Tseng VL、Demer JL（2017年11月）。「上斜筋麻痺における垂直斜視に対する外科的介入」。Cochrane Database Syst Rev . 2017（11）：CD012447。doi ：10.1002/14651858.CD012447.pub2。PMC 5805462。PMID 29178265。
- ^ ab Yanyali A、Elibol O、Talu H、Karabas L、Alp B、Caglar Y (2001 年 6 月)。「片側上斜筋麻痺の治療における下斜筋の脱挿入と前方転位の有効性の比較研究」。Strabismus。9 ( 2 ) : 83–90。doi : 10.1076 / stra.9.2.83.702。PMID 11458297。S2CID 40468690。