橈骨異形成

手首の軽度の偏位の場合、副子固定とストレッチのみによる治療で、RD における橈骨偏位の治療に十分なアプローチとなる可能性があります。さらに、親は手の他動運動を行うことでこの治療をサポートできます。これにより、手首をストレッチし、肘の伸展拘縮を矯正できる可能性があります。また、副子固定は、橈骨偏位の再発を防ぐための術後処置として使用されます。^{[ 3 ]}

橈骨形成不全のより重症なタイプ（Bayne III 型および IV 型）は、外科的介入によって治療できます。中心化の主な目的は、手を遠位尺骨の上に配置し、手首をまっすぐな位置に安定させることで、手の機能を向上させることです。中心化の前に、副子固定または軟部組織牽引が使用される場合があります。古典的な中心化では、尺骨を配置するためのノッチを作成するために、手根骨の中央部分が除去されます。 ^{[ 5 ]}別のアプローチは、固定ピンを使用して中指の中手骨を尺骨と一直線に配置することです。^{[ 1 ] [ 3 ]}

軟部組織の伸展後も橈骨組織がまだ短すぎる場合は、軟部組織の解放と前腕骨の操作に対するさまざまなアプローチを使用して、手を尺骨に配置できるようにすることがあります。可能なアプローチとしては、セグメントの切除による尺骨の短縮、または手根骨の除去があります。^{[ 6 ]}尺骨が著しく曲がっている場合は、尺骨をまっすぐにするために骨切りが必要になる場合があります。^{[ 1 ]}手首を正しい位置に配置した後、手首をまっすぐな位置に安定させるために、橈骨手根伸筋を尺側手根伸筋腱に移行します。^{[ 2 ]}親指またはその手根中手関節がない場合は、中央化の後に母指化を行うことができます。術後は、少なくとも6～8週間、長腕ギプススプリントを装着する必要があります。取り外し可能なスプリントを長期間装着することがよくあります。^{[ 3 ]}

手の橈側角により、肘が硬い患者は口に手を伸ばして食事をすることができるため、肘の伸展拘縮の場合、治療は禁忌である。^{[ 2 ] [ 3 ]}中心化のリスクは、この処置により尺骨骨端板が損傷し、尺骨の早期骨端停止につながり、その結果、前腕がさらに短くなる可能性があることである。^{[ 1 ] [ 3 ]} Sestero らは、中心化後の尺骨の成長は正常な尺骨長の 48% ～ 58% に達するのに対し、未治療の患者の尺骨の成長は正常な尺骨長の 64% に達すると報告している。^{[ 7 ]}いくつかのレビューでは、中心化は手首の橈側偏位を部分的にしか矯正できず、長期追跡調査の研究では橈側偏位の再発が見られると指摘している。^{[ 6 ] [ 8 ]}

バック・グラムコは、橈骨異形成の治療のための別の手術法である橈骨化術について説明した。橈骨化術では、示指の中手骨を尺骨に固定し、橈骨手根伸筋を手根部の尺側に取り付けることで、過矯正または尺側偏位を引き起こす。この過矯正により、橈骨偏位の再発が起こりにくくなると考えられている。^{[ 1 ]}

Villkiは、この手術では、血管が付着した第2趾のMTP関節を尺骨の橈側に移植し、手首の橈側支持を提供するプラットフォームを作成するという異なるアプローチを報告した。移植片は血管が付着しているため、支持する尺骨の成長に結合できる能力を維持する。^{[ 6 ]}

第二趾のMTP関節を実際に移植する前に、MTP関節を配置するのに十分なスペースを確保するために、手首の軟部組織牽引が必要です。数週間後、牽引によって十分なスペースが確保されたら、MTP関節の実際の移植を開始できます。この外科的処置では、手首と第二趾を同時に移植用に準備します。同側の第二趾MTP関節は、中足動脈、伸筋腱と屈筋腱、および皮膚への背側神経とともに移植用に採取されます。趾の末節骨と中節骨は除去されます。移植された趾は、中足骨と基節骨からなり、尺骨の骨端線と第2中手骨または舟状骨の間に固定されます。趾の腱は、手首の橈側屈筋と伸筋の腱に付着し、MTP関節の安定性を高めます。 Kワイヤーを用いて骨を目的の位置に固定する。骨が固定されたら、足指の血管と前腕の血管を吻合する。足指の血管再建後、皮膚弁を配置し、皮膚を縫合する。^{[ 9 ]}

Vilkki らは、平均 11 年間の追跡調査で血管柄付き MTP 関節移植術を受けた 19 の前腕を対象とした研究を実施し、対側と比較して尺骨の長さが 67% であったと報告している。^{[ 9 ]} De Jong らは、中心化に関する研究結果と比較して、Vilkki は術後の偏位が小さく、再発の重症度が低いことを報告したとレビューで述べている。^{[ 6 ]}