ボクダレックヘルニア

ボクダレックヘルニア
左下に「ボッホダレク」と書かれた腰肋三角の部分（キャプションはドイツ語）
専門	胸部外科
鑑別診断	横隔膜破裂[1]
頻度	レア[2]

ボクダレックヘルニアは、先天性横隔膜ヘルニアの2つの形態のうちの1つで、もう1つはモルガニヘルニアです。ボクダレックヘルニアは、乳児の横隔膜に開口部があり、通常は腹腔内にある臓器（特に胃と腸）が胸腔内に入る先天異常です。大多数の人では、影響を受けた肺が変形し、^[3]結果として生じる肺の圧迫は生命を脅かす可能性があります。ボクダレックヘルニアは、後部左側（85%、右側15%）によく発生します。

ボクダレクヘルニアはまれである。^[2]このタイプのヘルニアは1754年にマコーリーによって初めて記述され、その後研究され、チェコの病理学者ヴィンセンツ・アレクサンダー・ボクダレク（1801-1883）にちなんで命名された。^[2]

通常のボクダレックヘルニアの場合、症状は赤ちゃんの誕生と同時に観察できることが多い。ボクダレックヘルニアの症状には、呼吸困難、呼吸の速さ、心拍数の増加などがある。赤ちゃんにチアノーゼ（青みがかった皮膚）が見られる場合も、兆候の可能性がある。^[4]ボクダレックヘルニアの赤ちゃんを特定するもう1つの方法は、出生直後の胸部を見ることである。赤ちゃんがボクダレックヘルニアの場合、胸腔の片側がもう片側よりも大きく見えたり、腹部が陥没しているように見えることがある。^[5]

成人では症状が現れることは稀です。^[1]症状が現れたとしても、漠然としたものであり、消化管に関連した症状である可能性があります。 ^{[1]これには痛みや}腸閉塞の兆候が含まれる場合があります。^[2]

ボクダレック ヘルニアは、胎児の発育過程と臓器形成の過程で形成される可能性が高い。胎児の発育中、横隔膜は 7 週目から 10 週目の間に形成される。また、この時期に食道、胃、腸が形成される。したがって、ボクダレック ヘルニアは、横隔膜の奇形から形成されるか、横隔膜の形成中に腸が胸腔内に閉じ込められるかのいずれかである。これらはボクダレック ヘルニアに寄与するいくつかの要因であるが、すべての変数が考慮されるわけではない。ボクダレック ヘルニアは、モルガニ ヘルニアとともに、どちらも多因子疾患であり、奇形に寄与する理由と変数が多数あることを意味する。たとえば、いずれの場合も、この先天異常の可能性を高める可能性のある遺伝的または環境的条件が存在する可能性がある。^[5]

治療にはさまざまな方法があります。治療の第一歩は、赤ちゃんをNICU（新生児集中治療室）に入院させることです。^[5]ボクダレックヘルニアのほとんどの治療方法としては、NICUに入院した赤ちゃんを人工呼吸器で呼吸を補助することです。ヘルニアが気付かないほど小さいことはめったにありません。胸の右側にある場合は、無症状である可能性が高くなります。乳児を医学的治療と人工呼吸器で安定させることができない場合、代替方法として、乳児をECMO（体外式膜型人工肺）と呼ばれる一時的な心肺バイパス装置に装着します。^[5] ECMOは、血液への酸素の調整を可能にし、その後、血液を全身に送り出します。通常、この装置は赤ちゃんの状態を安定させるために使用されます。可能であれば、合併症を最小限に抑えるために、手術前に乳児の状態を安定させることが望ましいです。唯一の治療法は手術です。^[6]

赤ちゃんの状態が安定し、状態が改善したら、横隔膜を固定し、位置がずれた臓器を正しい位置に戻すことができます。これは、残った横隔膜を引っ張って穴を覆う一次修復、腹筋を割って穴を覆うようにする、または最後の選択肢としてゴアテックスパッチを使用する方法がありますが、後者は後々の感染や再ヘルニアのリスクが高くなります。^[5]これらはボクダレックヘルニアのさまざまな治療法ですが、赤ちゃんが生き延びることを保証するものではありません。^[5]赤ちゃんはこれまでの治療の一部またはすべてを受けなければならないため、赤ちゃんの入院期間は「通常の」新生児よりも長くなるのが普通です。ボクダレックヘルニアを持って生まれた乳児の平均入院期間は 23.1 ～ 26.8 日です。^[7]

成人でこの疾患が診断され、症状がない場合には特別な治療は必要ありません。^[1]症状のある患者には、開腹手術または閉腹手術で手術を行うことがあります。^[2]

ボクダレック ヘルニアは生命を脅かす状態になることがあります。ボクダレック ヘルニアを持って生まれた新生児の約 85.3% は、直ちにハイリスクとなります。^[8]ボクダレック ヘルニアを持って生まれた乳児は、「呼吸不全による死亡率が高い」です。^[9]ボクダレック ヘルニアを持つ乳児の 25% から 60% が死亡します。^[7]肺、横隔膜、消化器系はすべて同時に形成されるため、ボクダレック ヘルニアによって腹部臓器が横隔膜の下に正しい位置に留まらず胸腔内に侵入すると、乳児は危険な状態に陥ります。胸腔内のこれらの「異物」は肺を圧迫し、肺の適切な発達を妨げ、肺低形成を引き起こします。^[5]ボクダレックヘルニアを患っている乳児の肺は正常な肺よりも肺胞が少ないため、呼吸困難により生命を脅かす状態になります。^[5]

乳児のより個別的な予後は、乳児がどこで生まれたか、胸腔内へのヘルニアの程度、肝臓も胸腔内にあるかどうか、心臓欠陥を含む他の奇形など、いくつかの要因によって異なります。^[10]

• 一部の機関では、肺頭比（LHR）と呼ばれる比率を使用しています。これは、乳児の頭の大きさを測定し、それを観察された肺の容積の大きさと比較して計算されます。LHRが1.0を超えると、生存率が向上します。^{[11] [12] [13]}
• 他の機関では、胎児の妊娠期間やその他の測定値から予測される肺の大きさの比率を、肺と頭の大きさの観察比率と比較する、観察対予測LHR（O/E LHR）を使用しています。^{[11] [12]} O/E LHRを使用する場合、最も軽度な形態は35％を超えており、観察と予測の差が少ないことを意味します。中等度は25〜35％、重度は25％未満と見なされます。^{[12] [14]}

最良の結果を得るには、胎児を出生前に診断し、ECMO設備のある三次医療機関で出産させる必要があります。^[14]センターによって管理方法が異なり、結果も異なります。家族によっては、選択したCDH外科センターに一時的に転居することもあります。

ボクダレック ヘルニアは、成人に自然発生した場合、横隔膜ヘルニア症例全体の約 0.17% ～ 6% を占め、毎年 2,200 ～ 12,500 人に 1 人の割合で発生します。^[4] ボクダレック ヘルニアを持って生まれた赤ちゃんは、ヘルニアが原因で別の先天性欠損症を患う可能性が高くなります。ボクダレック ヘルニアを持って生まれた子供の約 20% は、先天性心疾患も患っています。さらに、この状態で生まれた乳児は、他の異常も患っている可能性があります。「乳児の 5 ～ 16% に染色体異常があります。」^[5] ほとんどの場合、左側ヘルニアまたはボクダレック ヘルニアの男女比は 3:2 です。つまり、ボクダレック ヘルニアは男性に多く見られます。

このヘルニアの位置を Morgagni ヘルニアと比較して覚える便利な方法は、「Bochdalek は後方左側にある」ということです (後外側の位置について)。