| レチノイン酸症候群 | |
|---|---|
| その他の名前 | 分化症候群 |
| 専門 | 腫瘍学、血液学 |
レチノイン酸症候群(RAS )は、急性前骨髄球性白血病(APML)の患者にみられる生命を脅かす可能性のある合併症で、最初はオールトランスレチノイン酸(ATRA)(トレチノインとしても知られる)治療に特に関連していると考えられていました。[1] その後、いわゆるRASは、別の非常に有効な薬剤である三酸化ヒ素で治療されたAPML患者で確認されましたが、他の疾患のためにトレチノインで治療された患者には現れませんでした。これらの事実やその他の事実は、RASが悪性前骨髄球の存在に依存するという考えを裏付けています。これにより、「レチノイン酸症候群」という用語がますます不適切になり、このAPML治療合併症を示すために分化症候群という用語がますます使用されるようになりました。[2]
兆候と症状
この症候群は、呼吸困難、発熱、体重増加、低血圧、肺浸潤を特徴とする。重症例ではデキサメタゾンを投与し、ATRA(または三酸化ヒ素)を控えることで効果的に治療できる。白血球数の上昇は、この症候群と関連することがあるが、必ずしもこの疾患に特徴的というわけではない。[要出典]
RAS が解消したら、分化促進化学療法を再開することができます。[要出典]
原因
RAS の原因は明らかではありません。分化中の骨髄細胞からのサイトカイン放出による毛細血管漏出症候群など、いくつかの原因が推測されています。あるいは、ATRA が成熟中の骨髄細胞に肺などの臓器に浸潤する能力を獲得させる可能性もあります。[引用が必要]
カテプシンGによる媒介が示唆されている。[3]
診断
処理
RAS の治療には通常、デキサメタゾンの静脈内投与が含まれ、投与量は通常 1 日 2 回 10 mg を 10 日間投与します。白血球の増加と血中酸素濃度の低下の可能性があるため、患者はトレチノインの使用を中止することが重要です。[引用が必要]
参照
参考文献
- ^ Breccia M、Latagliata R 、Carmosino I、他 (2008 年 12 月)。「オールトランスレチノイン酸とイダルビシンによる導入療法中にレチノイン酸症候群を発症した急性前骨髄球性白血病患者の臨床的および生物学的特徴」。Haematologica。93 ( 12 ) : 1918–20。doi : 10.3324/haematol.13510。PMID 18945746。
- ^ Weinberger, Steven. 「分化(レチノイン酸)症候群」 。 2011年3月10日閲覧。
- ^ Tallman MS (2002年2月). 「レチノイン酸症候群:過去の問題?」.白血病. 16 (2): 160–1. doi :10.1038/sj.leu.2402344. PMID 11840279. S2CID 30035926.
