トリメチルリジンジオキシゲナーゼ

酵素学では、トリメチルリジンジオキシゲナーゼ（TMLH; EC 1.14.11.8）は、化学反応を触媒する酵素である。

N ₆ ,N ₆ ,N _{6 -}トリメチル-L-リジン + 2-オキソグルタル酸 + O ₂ 3-ヒドロキシ-N ₆ ,N ₆ ,N ₆ -トリメチル-L-リジン + コハク酸 + CO ₂${\displaystyle \rightleftharpoons }$

TMLH は、α-ケトグルタル酸依存性ヒドロキシラーゼス​​ーパーファミリーのメンバーです。この酵素の 3 つの基質は、N6,N6,N6-トリメチル-L-リジン、2-オキソグルタル酸、およびO ₂であり、3 つの生成物は、3-ヒドロキシ-N6,N6,N6-トリメチル-L-リジン、コハク酸、およびCO ₂です。

この酵素は酸化還元酵素ファミリーに属し、具体的には O2 を酸化剤として、酸素の取り込みまたは還元を行う一対の供与体に作用する酵素です。取り込まれる酸素は、2-オキソグルタル酸を一方の供与体とし、各供与体に 1 つの酸素原子を取り込むことで O2 に由来する必要はありません。この酵素クラスの系統名は、N6,N6,N6-トリメチル-L-リジン、2-オキソグルタル酸:酸素酸化還元酵素 (3-ヒドロキシ化)です。一般に使用されている他の名前には、トリメチルリジン α-ケトグルタル酸ジオキシゲナーゼ、TML-α-ケトグルタル酸ジオキシゲナーゼ、TML ヒドロキシラーゼ、6-N,6-N,6-N-トリメチル-L-リジン、2-オキソグルタル酸:酸素酸化還元酵素、および(3-ヒドロキシ化) があります。この酵素はリジンの分解と L-カルニチンの生合成に関与し、鉄とアスコルビン酸の存在を必要とします。

• カルニチン生合成
• γ-ブチロベタイン水酸化酵素
• 4- N-トリメチルアミノブチルアルデヒド脱水素酵素

• Hulse JD、Ellis SR、Henderson LM (1978)。「カルニチン生合成。α-ケトグルタル酸依存性ミトコンドリアジオキシゲナーゼによるトリメチルリジンのβ-ヒドロキシル化」。J . Biol. Chem. 253 (5): 1654–9。doi : 10.1016 /S0021-9258(17)34915-3。PMID  627563 。
• パストーレ、アンナリサ。セルヴィッロ、ルイージ。ジョバネ、アルフォンソ。カウテラ、ドメニコ。カスタルド、ドメニコ。バレストリエリ、マリア・ルイサ (2014)。 「哺乳類のカルニチン生合成に使用される Nε-トリメチルリジンはどこから来るのですか?」PLoS ONE。9 (1): e84589。土井：10.1371/journal.pone.0084589。ISSN  1932-6203。PMC  3890275。PMID  24454731。