トラフ

TRPP (一過性受容体電位多嚢胞) は、一過性受容体電位イオンチャネルのファミリーであり、変異すると多発性嚢胞腎を引き起こす可能性があります。

サブカテゴリ

TRPP サブユニットは、構造の類似性に応じて 2 つのサブカテゴリに分類できます。

多発性嚢胞腎1型（PKD1）様グループ

最初のグループである多発性嚢胞腎 1 (PKD1) 様は、ポリシスチン 1 (以前は TRPP1 として知られていました)、PKDREJ、PKD1L1、PKD1L2、および PKD1L3 を含みます。ポリシスチン 1 には、細胞間接触に重要な多数の N 末端接着ドメインが含まれています。^[1]このサブユニットグループには、多数のポリシスチンモチーフを含む大きな細胞外ドメインも含まれています。これらのモチーフの機能は不明で、S6 セグメントと S7 セグメントの間にあります。TRPP1 の大きな細胞内 C 末端セグメントは、TRPP2 と相互作用してシグナル伝達複合体として機能するようです。^[2]

多発性嚢胞腎2型（PKD2）類似群

このTRPPメンバーのグループ（以前はTRPP2類似体として知られていた）は、TRPP1（以前はTRPP2またはPKD2として知られていた）、TRPP2（以前はTRPP3またはPKDL2として知られていた）、およびTRPP3（以前はTRPP5またはポリシスチン-L2として知られていた）である。^[3] 11個の膜貫通セグメントを含む前のグループとは異なり、このグループは他のTRPチャネルに似ており、細胞内N末端とC末端を持つ6個の膜貫通セグメントを持っています。このグループのすべてのメンバーは、ポリシスチン-1グループとの相互作用に関与するC末端にコイルドコイル領域を持っています。TRPP1とTRPP3は、カルシウムを透過する恒常的に活性なカチオン選択性イオンチャネルを形成します。TRPP2は酸味の知覚にも関係しています。PKD1とTRPP1のカップリングにより、TRPP1が膜にリクルートされます。ここでその活性は低下し、 PKD1によるGタンパク質の活性化が抑制される。^[2]

遺伝子

グループ1: 多発性嚢胞腎1型（PKD1）様タンパク質
- PKD1 PKD1
- PKDREJ
- PKD1L1
- PKD1L2
- PKD1L3
グループ2: 多発性嚢胞腎2型（PKD2）様タンパク質
- TRPP1 PKD2
- TRPP2 PKD2L1
- TRPP3 PKD2L2

参照

多発性嚢胞腎

参考文献

^ イスラム、MS 一過性受容体電位チャネル。実験医学と生物学の進歩。第704巻。ISBN 978-94-007-0264-6
^ ab Nilius B, Owsianik G, Voets T, Peters JA (2007). 「疾患における一過性受容体電位カチオンチャネル」（PDF） . Physiol. Rev. 87 ( 1): 165–217. doi :10.1152/physrev.00021.2006. PMID 17237345.
^ * 「一過性受容体電位チャネル」。受容体およびイオンチャネルの IUPHAR データベース。国際基礎・臨床薬理学連合。

外部リンク

米国国立医学図書館の医学主題標目表(MeSH)における TRPP+カチオン+チャネル
「一過性受容体電位チャネル」。受容体およびイオンチャネルの IUPHAR データベース。国際基礎・臨床薬理学連合。
「TRIP データベース」。哺乳類の TRP チャネルのタンパク質間相互作用を手動でキュレートしたデータベース。

[1] イスラム、MS 一過性受容体電位チャネル。実験医学と生物学の進歩。第704巻。ISBN 978-94-007-0264-6

[Nilius_2007-2] Nilius B, Owsianik G, Voets T, Peters JA (2007). 「疾患における一過性受容体電位カチオンチャネル」（PDF） . Physiol. Rev. 87 ( 1): 165–217. doi :10.1152/physrev.00021.2006. PMID 17237345.

[IUPHAR-3] * 「一過性受容体電位チャネル」。受容体およびイオンチャネルの IUPHAR データベース。国際基礎・臨床薬理学連合。