幼児によく見られる柔軟な扁平足とは異なり、先天性垂直距骨は、非常に硬い足の変形を特徴とします。先天性垂直距骨の足の変形は、さまざまな要素から構成されています。すなわち、足首の尖足または底屈によって生じる突出した踵骨、距骨頭の突出によって生じる凸状で丸みを帯びた足底、および後足部の前足部と中足部の背屈と外転です。その名前は、足がロッキングチェアの底に似ていることに由来します。[ 1 ] [ 2 ]先天性垂直距骨には、特発性または孤立型と非特発性の2つのサブカテゴリーがあり、後者は先天性多発性関節拘縮症、遺伝性症候群、およびその他の神経筋疾患に関連して見られることがあります。[ 1 ]
エドワーズ症候群(18トリソミー)、パトー症候群(13トリソミー)、9トリソミー、およびHOXD10遺伝子の変異と関連している可能性がある。[ 3 ]
先天性垂直距骨の治療は、大きく保存療法と外科的治療に分類される。[ 1 ] [ 2 ] [ 4 ]
先天性垂直距骨の治療の主軸は、逆ポンセティ法としても知られる連続操作ギプス固定法です。[ 1 ]この方法は、通常週単位で変形を段階的に矯正するものです。連続ギプス固定法の終了時に変形が残存したり、矯正が不完全な場合は、整形外科医は距舟関節で低侵襲手術を行い、完全な矯正を目指すことがあります。連続操作ギプス固定法または逆ポンセティ法の結果は、特に生後間もなく開始した場合、満足のいくものです。[ 1 ]
古典的な、または広範囲の軟部組織解放術は、距舟関節の完全な再配置または整復を目的として、距骨周囲の緊張または拘縮した靭帯および関節包構造を解放するものです。この点に関して、さまざまな手術手技が報告されています。[参考文献] 広範囲の軟部組織解放術は、保存的方法(連続的な操作ギプス法)で変形の完全な矯正が達成できなかった場合に適応となる可能性があります。ただし、結果は慎重な検討が必要です。[ 5 ]変形の再発を早期に発見するために、すべての患者は長期にわたる綿密なフォローアップを受ける必要があります。これは、変形矯正に使用された治療法に関係なく当てはまります。
舟状骨切除術、または単に舟状骨切除術は、中足骨切除関節形成術の一種です。舟状骨切除術は、変形の残りの部分に対処するために、限定的な軟部組織解放と組み合わせる必要がある場合があります。[ 2 ] [ 6 ] [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ]舟状骨切除術は、歩行可能な患者[ 2 ] [ 6 ]と歩行不能な患者(非歩行者)の両方に対して実施されています。[ 7 ]舟状骨切除術は通常、放置された症例、以前に手術を受けた症例、再発例など、抵抗性または複雑な形態の先天性垂直距骨を有する小児に限定されます。舟状骨切除術は、保存的な連続ギプス法では足底接地が困難であると判断される場合、および広範囲の軟部組織解放によって満足のいく臨床的および機能的結果が得られないと予想される場合に、上記の抵抗性の先天性垂直距骨症例に適応される可能性があります。[ 2 ] [ 6 ]一般的に、舟状骨切除術は、より侵襲的で広範囲にわたる距骨周囲の軟部組織解放術とは対照的に、組織に優しい手術です。舟状骨切除術の臨床的および放射線学的結果は、短期[ 2 ] [ 9 ]および長期[ 8 ]の追跡調査で満足のいくものです。