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| 放射状異形成 | |
|---|---|
| その他の名前 | 橈骨縦方向欠損 |
 | |
| 橈側内反手、母指欠損（欠損指症） | |
橈骨異形成症は、橈骨内反手または橈骨縦方向欠損症とも呼ばれ、長手方向に生じる先天性差異で、手首の橈側偏位と前腕の短縮を生じます。橈骨、手根骨の橈側、および親指の軽微な異常から完全な欠損まで、さまざまな形で発生します。 [ 1] 上腕骨遠位部の形成不全が存在する場合もあり、肘の硬直につながる可能性があります。[2]手首の橈側偏位は手根骨の支持不足によって引き起こされ、前腕筋の機能不全または異常な付着部があると橈側偏位が強まることがあります。[3]橈骨縦方向欠損症は両側性であることが多いですが、関与の程度は非対称であることがほとんどです。[1]
発生率は1:30,000から1:100,000で、遺伝性疾患というよりは散発性突然変異によることが多い。 [1] [3]これは、 VACTERL症候群における胎児中胚葉の同時発生の可能性のある出生異常の1つである。遺伝性疾患の場合、心血管系のホルト・オーラム症候群や血液系のファンコニ貧血、TAR症候群など、放射状異形成症との関連が知られている症候群がいくつかある。[1]その他の考えられる原因としては、上肢発育中の頂端外胚葉隆起の損傷、 [2]子宮内圧迫、または母親の薬物使用（サリドマイド）が挙げられる。[3]
分類
橈骨異形成症の分類は、さまざまなモデルで行われています。橈骨のさまざまな変形や欠損のみを含むモデルもあれば、親指と手根骨の異常も含むモデルもあります。 Bayne と Klug の分類では、4 つの異なるタイプの橈骨異形成症を区別しています。[4] 5 番目のタイプは、Goldfarb らによって追加され、上腕骨が関与する橈骨異形成症を説明しています。[4]この分類では、橈骨と上腕骨の異常のみが考慮されています。 James と同僚は、この分類を拡張し、橈骨の遠位端の長さが正常で手根骨の欠損をタイプ 0 として、親指の単独の異常をタイプ N として含めました。[4]
タイプ N: 親指単独の異常
タイプ 0: 手根骨の欠損
タイプ I: 短い遠位橈骨 タイプ
II: 小型の橈骨低形成
タイプ III: 遠位橈骨欠損
タイプ IV: 完全な橈骨欠損
タイプ V: 完全な橈骨欠損および上腕骨近位部の症状
半径が存在しないという用語は、最後の 3 つのタイプを指す場合があります。
処理
副木固定とストレッチ
手首の偏位が軽度の場合、副木固定とストレッチのみで、RD の橈側偏位を治療するのに十分なアプローチとなる場合があります。それに加えて、親は手の受動運動を行うことでこの治療をサポートできます。これは手首のストレッチに役立ち、肘の伸展拘縮も矯正できる可能性があります。さらに、副木固定は、橈側偏位の再発を防ぐための術後処置として使用されます。[3]
中央集権化
より重篤なタイプ（ベインタイプIIIおよびIV）の橈骨異形成は、外科的介入で治療できます。セントラライゼーションの主な目的は、手を遠位尺骨の上に置き、手首をまっすぐな位置に固定することで、手の機能を高めることです。セントラライゼーションの前に、副木または軟部組織の牽引が使用される場合があります。古典的なセントラライゼーションでは、手根骨の中央部分が除去され、尺骨を配置するためのノッチが作成されます。[5]別のアプローチは、固定ピンを使用して中指の中手骨を尺骨と一直線に配置することです。[1] [3]
軟部組織を伸展させても橈骨組織がまだ短い場合は、軟部組織リリースと前腕骨の操作のためのさまざまなアプローチを使用して、手を尺骨に置くことができるようにすることができます。可能なアプローチは、分節の切除による尺骨の短縮、または手根骨の除去です。[6]尺骨が著しく曲がっている場合は、尺骨をまっすぐにするために骨切りが必要になる場合があります。[1]手首を正しい位置に置いた後、手首の橈骨伸筋を尺側手根伸筋腱に移し、手首をまっすぐな位置で安定させます。[2]親指またはその手根中手関節が欠損している場合は、中心化の後に母指化を行うことができます。術後は、少なくとも6〜8週間は腕用の長い石膏の添え木を装着する必要があります。取り外し可能な添え木は、長期間装着されることがよくあります。[3]
手の橈側角度調整により、肘が硬い患者でも口に手を届かせて食事ができるようになる。そのため、肘の伸展拘縮がある場合は治療は禁忌である。[2] [3]中央化のリスクは、この処置により尺骨骨端線が損傷し、尺骨の早期骨端線停止につながり、前腕がさらに短くなる可能性があることである。[1] [3] Sestero らは、中央化後の尺骨の成長は正常尺骨長の 48% ～ 58% に達するのに対し、未治療の患者の尺骨の成長は正常尺骨長の 64% に達すると報告した。[7]いくつかのレビューでは、中央化では手首の橈側偏位を部分的にしか矯正できず、長期追跡調査では橈側偏位の再発が見られると指摘されている。[6] [8]
放射化
バック・グラムコは、橈骨異形成症の治療のための別の手術技術、橈骨化と呼ばれる技術を説明した。橈骨化では、人差し指の中手骨を尺骨に固定し、手首の尺側に橈骨伸筋を取り付けて、過剰矯正または尺骨偏位を引き起こす。この過剰矯正により、橈骨偏位の再発の可能性が低くなると考えられている。[1]
血管柄付き中足指節間関節移植
Villkiは、別のアプローチを報告しました。この手術では、血管が発達した第2趾のMTP関節を尺骨の橈側に移し、手首の橈側支持を提供するプラットフォームを作成します。移植片は血管が発達しているため、支持する尺骨の成長に結合する能力を維持します。[6]
実際に第 2 趾の MTP 関節を移植する前に、手首の軟部組織を牽引して、MTP 関節を配置するのに十分なスペースを作る必要があります。数週間後に牽引によって十分なスペースができたら、実際の MTP 関節の移植を開始できます。この外科的介入中に、手首と第 2 趾を同時に移植する準備が行われます。同側の第 2 趾の MTP 関節は、その中足骨動脈、伸筋腱と屈筋腱、および皮膚への背側神経とともに、移植のために採取されます。趾の遠位および中節骨が除去されます。中足骨と近位節骨からなる移植された趾は、尺骨骨端と第 2 中手骨、つまり舟状骨の間に固定されます。足指の腱は、手首の橈骨屈筋と伸筋の腱に取り付けられ、MTP 関節の安定性を高めます。 Kワイヤーは骨を希望の位置に固定するために設置されます。骨が固定されると、足指の血管と前腕の血管の間に吻合が行われます。足指の血行再建後、皮膚パドルを設置して皮膚を閉じます。[9]
Vilkkiらは、血管柄付きMTP関節移植を受けた19の前腕を対象に、平均11年間の追跡調査を行い、反対側と比較して尺骨の長さが67%増加したと報告しています。[9] De Jongらは、中心化に関する研究結果と比較して、Vilkkiは術後の偏差が小さく、再発の重症度が低いと報告したとレビューで述べています。[6]
参照
参考文献
- ^ abcdefgh Bednar MS、James MA、Light TR (2009)。「先天性縦方向欠損」。J Hand Surg。34 ( 9 ): 1739–47。doi :10.1016/j.jhsa.2009.09.002。PMID 19896016 。
- ^ abcd Bates SJ、Hansen SL、Jones NF (2009)。「手の先天性差異の再建」。Plast Reconstr Surg . 124 (1): 128e–143e. doi :10.1097/PRS.0b013e3181a80777. PMID 19568146. S2CID 13262697.
- ^ abcdefgh Netscher DT、Baumholtz MA (2007)。「先天性上肢障害の治療」。Plast Reconstr Surg . 119 (5): 101e–129e. doi :10.1097/01.prs.0000258535.31613.43. PMID 17415231。
- ^ abc Goldfarb CA、Manske PR、Busa R、Mills J、Carter P、Ezaki M ( 2005)。「上肢フォコメリアの再検討：縦方向異形成」。J Bone Joint Surg Am。87 (12): 2639–48。doi : 10.2106 /JBJS.D.02011。PMID 16322613 。
- ^ Lamb DW. (1991). 「縦隔橈骨欠損の治療」Prosthet Orthot Int . 15 (2): 100–3. doi : 10.3109/03093649109164642 . PMID 1923709.
- ^ abcd de Jong JP、Moran SL 、 Vilkki SK (2012)。「橈骨内反手の治療におけるパラダイムの変化：橈骨偏位の矯正と長期成長の維持のための微小血管関節移植」。Clin Orthop Surg。4 ( 1): 36–44。doi : 10.4055 / cios.2012.4.1.36。PMC 3288493。PMID 22379554。
- ^ Sestero AM、Van Heest A、Agel J (2006)。「橈骨縦方向欠損における尺骨成長パターン」。J Hand Surg Am。31 ( 6 ): 960–7。doi : 10.1016 /j.jhsa.2006.03.016。PMID 16843156 。
- ^ Manske PR、Goldfarb CA (2009)。「上肢形成の先天性障害」。Hand Clin . 25 (2): 157–70. doi :10.1016/j.hcl.2008.10.005. PMID 19380058。
- ^ ab Vilkki SK. (2008). 「橈骨低形成に対する血管柄 付き中足指節間関節移植」Semin Plast Surg . 22 (3): 195–212. doi :10.1055/s-2008-1081403. PMC 2884879. PMID 20567714.