末梢性T細胞リンパ腫（特定不能）

PTCL-NOS（末梢性T細胞リンパ腫）は、末梢性T細胞リンパ腫のサブタイプです。末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）は、T細胞と呼ばれる成熟段階の白血球とナチュラルキラー細胞（NK細胞）から発生する攻撃的なリンパ腫の多様なグループとして定義されています（PTCLサブタイプの概要については図を参照）。PTCLは非ホジキンリンパ腫（NHL）の一種です。^{[2] PTCLは}B細胞 ではなくT細胞に特異的に影響を及ぼし、T細胞が異常に発達して増殖することで発生します。

PTCL-NOS症例の約30%は、エプスタイン・バーウイルス（EBV）に感染した悪性T細胞を呈する。EBVに関連する場合、PTCL-NOSはエプスタイン・バーウイルス関連リンパ増殖性疾患の1つに分類される（エプスタイン・バーウイルス関連末梢T細胞リンパ腫、その他特定なしを参照）が、EBVとエプスタイン・バーウイルス関連PTCL-NOSの発症および進行との関係は不明である。^[3]

PTCLの最も一般的なサブタイプであるPTCL-NOSは、攻撃的で主にリンパ節性です。Tゾーンリンパ腫型とリンパ上皮細胞型という2つの形態学的変異があります。^{[4] [5]}

• Tゾーンリンパ腫は、リンパ節の特定の領域にT細胞が密集して発生することからその名が付けられています。^[6]
• リンパ上皮様リンパ腫はレンネルトリンパ腫とも呼ばれ、まれな病気で、一般的に高齢者に発症します。^[7]

現在、PTCLはB細胞リンパ腫と同様に治療されています。しかし、近年、科学者はPTCLなどの異なるタイプのリンパ腫をより適切に認識する技術を開発しました。現在、PTCLはB細胞リンパ腫とは異なる挙動を示すことがわかっており、これらのタイプのリンパ腫を特に標的とする治療法が開発されています。ただし、現在、PTCL専用の治療法として米国食品医薬品局（FDA）に承認されているものはありません。アントラサイクリンを含む化学療法レジメンが、初期治療として一般的に提供されています。一部の患者は幹細胞移植を受ける場合があります。^{[8] [9] [10] [11] [ 12] [13] [14] [15]}再発性または難治性のPTCLの治療に対する新しいアプローチが研究されています。^[要出典]

プララトレキサートとセルデュラチニブは、PTC の治療薬として現在研究されている化合物の一部です。