オビラ

オビラ
(a) 冠状断シングル ショット T2W 画像では、右腎臓が欠損していることがわかります。右側には膨張した半膣 (アスタリスク) が見られ、その隣には液体がほとんどない正常な虚脱した左半膣が見られます (黒矢印)。膨張した半膣は膣口より上で終わり、その内容物は脂肪よりも低信号です。 (b) 冠状断シングル ショット T2W 画像では、右子宮角と左子宮角が見られます (白矢印)。右子宮角腔は、右半膣の液体貯留部の上端とつながっていることがわかります (小さな黒矢印)。

ヘルリン・ヴェルナー・ヴンダーリッヒ症候群^[1]は、OHVIRA （閉塞性半膣および同側腎異常）としても知られ、下腹部および骨盤内臓器の先天異常を特徴とする極めてまれな症候群です。これはミュラー管の異常の一種です。

ほとんどの場合、OHVIRA は、片側閉塞（または盲目）の片側膣と同側腎無形成（または腎異常）を伴う二重子宮として現れます。尿道、尿道括約筋、尿管、膀胱、脾臓にも影響を及ぼす可能性があります。

実際の発生率は不明ですが、0.1％から3％の間であると報告されています。^[2]

この病気に特有の症状はありませんが、月経中に徐々に強くなる骨盤痛や、体内に血液が溜まることによる膣血腫などの症状がよく見られます。その他の症状としては、腹部の腫れ、月経中の吐き気や嘔吐、骨盤痛などがあります。生殖能力にも影響が出る場合があります。

この病気では子宮が小さくなるため 帝王切開の必要性が高まることが多い。

この病気は、MRIや超音波検査で診断されることが多いため、専門医 (この場合は婦人科医) に相談することをお勧めします。

症状は薬物療法と手術で改善できます。ほとんどの場合、盲膣が開かれ、液体が排出されます。^[3]特に思春期の患者では、膣鏡による斜膣中隔切開が実行可能な選択肢です。^[4]

OHVIRAの女性の妊娠は、子宮と子宮頸部の大きさと形、および腎機能の低下により、高リスクに分類されます。さらに、診断されていないOHVIRAの女性は、妊娠中に性器出血を経験することがあり、入院が必要になる場合があります。 ^[5]妊婦は、分娩中の胎児窮迫を防ぐために、 頸管縫合と帝王切開で管理されることがよくあります。