神経線維脂肪腫

神経線維脂肪腫は、神経幹に沿った線維脂肪組織の過剰増殖で、しばしば神経圧迫を引き起こします。^[1]これらは四肢にのみ発生し、しばしば正中神経に影響を及ぼします。これらはまれで、非常にゆっくりと増殖し、その原因は不明です。^[2]これらは外傷に反応して増殖し始めると考えられています。皮下の他の嚢胞がしばしばそうであるのとは異なり、これらは増殖物自体の周囲に何らかの被覆や鞘で包まれていません。つまり、この脂肪腫の境界は曖昧です。それにもかかわらず、これらは良性であることが知られています。神経線維脂肪腫は、他の脂肪腫よりも触ると硬く硬いことがよくあります。これらは皮下でわずかに動き、圧力によって圧迫されます。

診断

神経線維脂肪腫は、多くの場合、皮下の腫瘤とその部位の感覚障害または疼痛を伴うことを特徴とする。手の運動機能の喪失もしばしばみられる。これらの脂肪腫は、ほぼ例外なく30歳未満の人にみられる。^[3]腫瘤は線維脂肪組織でできており、神経を侵し始める。圧力を軽減するために手術が必要になることが多い。影響を受ける一般的な神経には、正中神経、尺骨神経、橈骨神経、会陰神経、腕神経叢などがある。巨指症は症例の約3分の2に発生する。^{[4]腫瘤の生検は、}MRIなどの医療用画像診断を使用することでのみ確実に診断できるほど十分に区別できるため、必要ではない。しかし、生検を行うと、線維性結合組織に囲まれた成熟した脂肪細胞が豊富にあることが示される。^{[5]神経線維脂肪腫は、正中神経との相関関係があるため、}手根管症候群を伴うことが多い。これを神経線維脂肪腫として診断するには、ティネル徴候とファレン法を用いて、正中神経の神経過敏性と障害の兆候を示します。これを画像診断と併用することで、これらのまれな腫瘍を正確に診断できます。

処理

神経線維脂肪腫を取り除くには手術が必要になることが多い。外科医はしばしばこの腫瘤を手根管症候群であるかのように扱い、手根管開放術を行う。^[6]この手術は神経溶解術と神経線維脂肪腫の部分切除と組み合わせられる。場合によっては、全摘出が可能なこともある。その場合、外科医は神経の圧迫を解除することから始め、次に神経と容易に区別できる脂肪増殖部の切除に取り組む。正中神経に非常に近い場所での手術であるため、永久的な感覚障害や運動障害が起こる可能性があるため、手術が常に推奨される治療法であるわけではない。

その他の名前

神経脂肪線維腫性過誤腫
神経の線維脂肪腫性過誤腫
神経の脂肪腫症
神経線維脂肪腫症
神経脂肪腫症^[7]

参照

参考文献

^ ジェームズ、ウィリアム、バーガー、ティモシー、エルストン、ダーク (2006)。アンドリュースの皮膚疾患：臨床皮膚科学（第 10 版）。フィラデルフィア：サンダースエルゼビア。ISBN 9780721629216. OCLC 62736861.
^ Kim, You Jeong; Kim, Si-Yong; Kang, Seok Jin; Kim, Gyoung Moon (2005-09-01). 「神経線維脂肪腫」.米国皮膚科学会誌. 53 (3): 527–528. doi :10.1016/j.jaad.2005.01.122. ISSN 0190-9622. PMID 16112370.
^ 「神経線維脂肪腫」。WebPathology 。 2023年8月16日閲覧。
^ Ulrich, Dietmar; Ulrich, Franziska; Schroeder, Michael; Pallua, Norbert (2008-07-10). 「大指症患者における正中神経の脂肪線維腫性過誤腫：手根管症候群を引き起こす稀な疾患の診断と治療」。Archives of Orthopaedic and Trauma Surgery。129 ( 9 ): 1219–1224。doi :10.1007/s00402-008-0695-6。ISSN 0936-8051。PMID 18615252。S2CID 29699976 。
^ Tahiri, Youssef; Xu, Liqin; Kanevsky, Jonathan; Luc, Mario (2013-10-01). 「正中神経の脂肪線維腫性過誤腫：包括的レビューと評価、診断、治療への体系的アプローチ」. The Journal of Hand Surgery . 38 (10): 2055–2067. doi :10.1016/j.jhsa.2013.03.022. ISSN 0363-5023. PMID 23684521.
^ Louaste, Jamal; Zejjari, Hassan; Chkoura, Mohamed; Houmadi, Aziz; Rachid, Khalid (2011). 「正中神経の線維脂肪腫性過誤腫による手根管症候群」Hand (ニューヨーク、NY) . 6 (1): 76–79. doi :10.1007/s11552-010-9290-8. ISSN 1558-9447. PMC 3041878 . PMID 22379443.
^ 「神経線維脂肪腫」。外科病理学基準 - スタンフォード大学医学部。 2021年4月6日閲覧。

[Andrews-1] ジェームズ、ウィリアム、バーガー、ティモシー、エルストン、ダーク (2006)。アンドリュースの皮膚疾患：臨床皮膚科学（第 10 版）。フィラデルフィア：サンダースエルゼビア。ISBN 9780721629216. OCLC 62736861.

[2] Kim, You Jeong; Kim, Si-Yong; Kang, Seok Jin; Kim, Gyoung Moon (2005-09-01). 「神経線維脂肪腫」.米国皮膚科学会誌. 53 (3): 527–528. doi :10.1016/j.jaad.2005.01.122. ISSN 0190-9622. PMID 16112370.

[3] 「神経線維脂肪腫」。WebPathology 。 2023年8月16日閲覧。

[:0-4] Ulrich, Dietmar; Ulrich, Franziska; Schroeder, Michael; Pallua, Norbert (2008-07-10). 「大指症患者における正中神経の脂肪線維腫性過誤腫：手根管症候群を引き起こす稀な疾患の診断と治療」。Archives of Orthopaedic and Trauma Surgery。129 ( 9 ): 1219–1224。doi :10.1007/s00402-008-0695-6。ISSN 0936-8051。PMID 18615252。S2CID 29699976 。

[5] Tahiri, Youssef; Xu, Liqin; Kanevsky, Jonathan; Luc, Mario (2013-10-01). 「正中神経の脂肪線維腫性過誤腫：包括的レビューと評価、診断、治療への体系的アプローチ」. The Journal of Hand Surgery . 38 (10): 2055–2067. doi :10.1016/j.jhsa.2013.03.022. ISSN 0363-5023. PMID 23684521.

[6] Louaste, Jamal; Zejjari, Hassan; Chkoura, Mohamed; Houmadi, Aziz; Rachid, Khalid (2011). 「正中神経の線維脂肪腫性過誤腫による手根管症候群」Hand (ニューヨーク、NY) . 6 (1): 76–79. doi :10.1007/s11552-010-9290-8. ISSN 1558-9447. PMC 3041878 . PMID 22379443.

[7] 「神経線維脂肪腫」。外科病理学基準 - スタンフォード大学医学部。 2021年4月6日閲覧。