粘表皮癌

粘表皮癌
粘表皮癌
	粘表皮癌の顕微鏡写真。FNA標本。パップ染色。
専門	腫瘍学、顎顔面外科、耳鼻咽喉科外科

粘表皮癌（MEC）^{[1]は、成人における小}唾液腺悪性腫瘍の中で最も一般的なタイプです。粘表皮癌は、気管支、涙嚢、^[2]、甲状腺などの他の臓器でも発見されることがあります。

ムシカルミン染色は病理学者が検出に用いる染色法の一つである。^[3]

兆候と症状

痛みがなく、ゆっくりと成長する硬い腫瘤として現れます。臨床的には、ほとんどが混合腫瘍として現れます。通常、30～50歳で発症します。女性に多く見られます。^[要出典]

診断

組織学

この腫瘍は被包されておらず、扁平上皮細胞、粘液分泌細胞、中間細胞によって特徴付けられる。^[4]

大唾液腺粘表皮癌の組織病理学的画像。H&E染色
大唾液腺の粘表皮癌の組織病理学的画像。ファイル名「粘表皮癌 (2) HE 染色.jpg」に示されているものと同じ病変。H & E 染色
粘表皮癌の組織病理学的画像。顎下腫瘍の術後再発。アルシアンブルー-PAS染色

分子生物学

唾液腺および気管支腺の粘表皮癌は、再発性t(11;19)(q21;p13)染色体転座を特徴とし、MECT1-MAML2融合遺伝子を生じる。^[5]CREB共活性化因子MECT1（CRTC1、TORC1、WAMTP1としても知られる）のCREB結合ドメインは、 Notch共活性化因子MAML2のトランス活性化ドメインに融合される。^[6]

放射線被曝との関連性が報告されている。^[7]粘表皮腫瘍は上気道または消化管の上皮下粘液腺から発生するとも考えられている。^[8]

予後

一般的に、低悪性度腫瘍の予後は良好で、高悪性度腫瘍の予後は不良ですが、最近の研究では再発性の低悪性度腫瘍も予後不良であることがわかりました。^[9]

処理

局所切除可能な疾患に対しては手術が推奨される治療法である。^[10] 腫瘍が不完全に切除された場合（切除断端陽性）、術後の放射線療法により完全切除（切除断端陰性）に匹敵する局所制御が得られる。^[11]

病気の進行度により手術が不可能な場合や、患者が手術を受けるには体力がなさすぎる場合、または手術を拒否する場合、緩和放射線療法が役立つことがあります。低線量放射線療法で4年以上にわたり病気の反応と制御が得られた症例の報告があります。^[12]

転移性疾患の患者では、化学療法への反応は低く（部分奏効率27％）、持続期間も短い傾向がある。^[13]

疫学

成人に発生し、発症のピークは20～40歳です。2011年の研究では、サイトメガロウイルス（CMV）との因果関係が強く示唆されています。 ^[14]

耳下腺腫瘍の相対的発生率。右上に粘表皮癌が見られる。^[15]
顎下腺腫瘍の相対的発生率。右上に粘表皮癌がみられる。^[15]

参考文献

^ Kalhor N、Moran CA（2018 年3月）。「肺粘表皮癌：診断と治療」呼吸器医学専門家レビュー。12 （3）：249–255。doi ： 10.1080 /17476348.2018.1428563。PMID 29338644。S2CID 46808485 。
^ Williams JD、 Agrawal A 、 Wakely PE (2003 年 2 月)。「涙嚢の粘表皮癌」。Annals of Diagnostic Pathology。7 (1): 31–34。doi :10.1053/adpa.2003.50005。PMID 12616472 。
^ Baloch ZW、Solomon AC 、 LiVolsi VA (2000 年 7 月)。「甲状腺の好酸球増多を伴う原発性粘表皮癌および硬化性粘表皮癌: 9 症例の報告」。Modern Pathology。13 ( 7 ) : 802–807。doi : 10.1038/modpathol.3880140。PMID 10912941。
^ Chenevert J、Barnes LE、Chiosea SI (2011 年 2 月)。「粘表皮癌: 50 年間の旅」Virchows Archiv . 458 (2): 133–140. doi :10.1007/s00428-011-1040-y. PMID 21243374. S2CID 19767354.
^ Chiosea SI 、Dacic S、Nikiforova MN、 Seethala RR（2012年8月）。「粘表皮癌におけるMAML2転座の前向き検査：臨床的意義」。The Laryngoscope。122 （ 8）：1690–1694。doi ：10.1002/lary.22419。PMID 22833306。S2CID 33158886 。
^ Behboudi A, Enlund F, Winnes M, Andrén Y, Nordkvist A, Leivo I, et al. (2006年5月). 「粘表皮癌の分子分類 - MECT1-MAML2融合癌遺伝子の予後的意義」. Genes, Chromosomes & Cancer . 45 (5): 470–481. doi :10.1002/gcc.20306. PMID 16444749. S2CID 37146319.
^ 「まれな粘表皮癌」。口腔癌財団。
^ 「粘表皮癌の原因」。メディカルニューストゥデイ。
^ Rubin A、Davis J、Jreije K、Wu H、Oppenheimer R (2017)。「症例報告：肺がんを患う成人女性患者における舌の再発性粘表皮癌」。臨床医学インサイト。耳鼻咽喉科。10 ：1179550617720462。doi ：10.1177 / 1179550617720462。PMC 5513522。PMID 28757800。
^ Verma J、 Teh BS 、 Paulino AC（2011年12月）。「唾液腺の放射線および化学療法関連粘表皮癌の特徴と転帰」。小児血液・癌。57 （7）：1137–1141。doi ：10.1002/ pbc.22978。PMID 21280198。S2CID 147761 。
^ Hosokawa Y, Shirato H, Kagei K, Hashimoto S, Nishioka T, Tei K, et al. (1999年1月). 「唾液腺粘表皮癌に対する放射線療法の役割」.口腔腫瘍学. 35 (1): 105–111. doi :10.1016/s1368-8375(98)00053-0. PMID 10211318.
^ Vulpe H、Giuliani M、Goldstein D、Perez-Ordonez B、Dawson LA、Hope A（2013年10月）。「低線量放射線療法による上顎洞粘表皮癌の長期制御：症例報告」。放射線腫瘍学。8 ： 251。doi ：10.1186 /1748-717X- 8-251。PMC 3829377。PMID 24165756 。
^ Licitra L、Cavina R、Grandi C、Palma SD、Guzzo M、Demicheli R、Molinari R (1996 年 8 月)。「進行性唾液腺癌に対するシスプラチン、ドキソルビシン、シクロホスファミド。患者 22 名を対象とした第 II 相試験」。Annals of Oncology。7 ( 6 ) : 640–642。doi : 10.1093/oxfordjournals.annonc.a010684。PMID 8879381。
^ Melnick M、Sedghizadeh PP、Allen CM、Jaskoll T (2012 年 2 月)。「ヒトサイトメガロウイルスと唾液腺の粘液表皮癌: 活性ウイルスおよび発癌性シグナル伝達タンパク質の細胞特異的局在は因果関係を裏付ける」。実験および分子病理学。92 (1): 118–125。doi : 10.1016 /j.yexmp.2011.10.011。PMID 22101257。S2CID 41446671 。
^ ab Steve C Lee. 「唾液腺腫瘍」Medscape。更新日: 2021 年 1 月 13 日
図表: Michael Häggstrom、医学博士

外部リンク

[1] ^ Kalhor N、Moran CA（2018 年3月）。「肺粘表皮癌：診断と治療」呼吸器医学専門家レビュー。12 （3）：249–255。doi ： 10.1080 /17476348.2018.1428563。PMID 29338644。S2CID 46808485 。

[pmid12616472-2] ^ Williams JD、 Agrawal A 、 Wakely PE (2003 年 2 月)。「涙嚢の粘表皮癌」。Annals of Diagnostic Pathology。7 (1): 31–34。doi :10.1053/adpa.2003.50005。PMID 12616472 。

[pmid10912941-3] ^ Baloch ZW、Solomon AC 、 LiVolsi VA (2000 年 7 月)。「甲状腺の好酸球増多を伴う原発性粘表皮癌および硬化性粘表皮癌: 9 症例の報告」。Modern Pathology。13 ( 7 ) : 802–807。doi : 10.1038/modpathol.3880140。PMID 10912941。

[pmid21243374-4] Chenevert J、Barnes LE、Chiosea SI (2011 年 2 月)。「粘表皮癌: 50 年間の旅」Virchows Archiv . 458 (2): 133–140. doi :10.1007/s00428-011-1040-y. PMID 21243374. S2CID 19767354.

[pmid22833306-5] ^ Chiosea SI 、Dacic S、Nikiforova MN、 Seethala RR（2012年8月）。「粘表皮癌におけるMAML2転座の前向き検査：臨床的意義」。The Laryngoscope。122 （ 8）：1690–1694。doi ：10.1002/lary.22419。PMID 22833306。S2CID 33158886 。

[pmid16444749-6] Behboudi A, Enlund F, Winnes M, Andrén Y, Nordkvist A, Leivo I, et al. (2006年5月). 「粘表皮癌の分子分類 - MECT1-MAML2融合癌遺伝子の予後的意義」. Genes, Chromosomes & Cancer . 45 (5): 470–481. doi :10.1002/gcc.20306. PMID 16444749. S2CID 37146319.

[oralcf-7] 「まれな粘表皮癌」。口腔癌財団。

[medicaljournal1-8] 「粘表皮癌の原因」。メディカルニューストゥデイ。

[pmid28757800-9] ^ Rubin A、Davis J、Jreije K、Wu H、Oppenheimer R (2017)。「症例報告：肺がんを患う成人女性患者における舌の再発性粘表皮癌」。臨床医学インサイト。耳鼻咽喉科。10 ：1179550617720462。doi ：10.1177 / 1179550617720462。PMC 5513522。PMID 28757800。

[pmid21280198-10] ^ Verma J、 Teh BS 、 Paulino AC（2011年12月）。「唾液腺の放射線および化学療法関連粘表皮癌の特徴と転帰」。小児血液・癌。57 （7）：1137–1141。doi ：10.1002/ pbc.22978。PMID 21280198。S2CID 147761 。

[11] Hosokawa Y, Shirato H, Kagei K, Hashimoto S, Nishioka T, Tei K, et al. (1999年1月). 「唾液腺粘表皮癌に対する放射線療法の役割」.口腔腫瘍学. 35 (1): 105–111. doi :10.1016/s1368-8375(98)00053-0. PMID 10211318.

[12] Vulpe H、Giuliani M、Goldstein D、Perez-Ordonez B、Dawson LA、Hope A（2013年10月）。「低線量放射線療法による上顎洞粘表皮癌の長期制御：症例報告」。放射線腫瘍学。8 ： 251。doi ：10.1186 /1748-717X- 8-251。PMC 3829377。PMID 24165756 。

[13] Licitra L、Cavina R、Grandi C、Palma SD、Guzzo M、Demicheli R、Molinari R (1996 年 8 月)。「進行性唾液腺癌に対するシスプラチン、ドキソルビシン、シクロホスファミド。患者 22 名を対象とした第 II 相試験」。Annals of Oncology。7 ( 6 ) : 640–642。doi : 10.1093/oxfordjournals.annonc.a010684。PMID 8879381。

[pmid22101257-14] Melnick M、Sedghizadeh PP、Allen CM、Jaskoll T (2012 年 2 月)。「ヒトサイトメガロウイルスと唾液腺の粘液表皮癌: 活性ウイルスおよび発癌性シグナル伝達タンパク質の細胞特異的局在は因果関係を裏付ける」。実験および分子病理学。92 (1): 118–125。doi : 10.1016 /j.yexmp.2011.10.011。PMID 22101257。S2CID 41446671 。

[Medscape-15] Steve C Lee. 「唾液腺腫瘍」Medscape。更新日: 2021 年 1 月 13 日
図表: Michael Häggstrom、医学博士