上顎骨低形成、または上顎骨欠損とは、上顎の骨の発育不全のことです。クルーゾン症候群、アンジェルマン症候群、胎児性アルコール症候群と関連があります。また、口唇裂や口蓋裂とも関連がある場合があります。一部の人は、不適切な抜歯が原因で発症する可能性があります。[ 1 ]
上顎の骨の発育不全により、顔の中央部がくぼんだように見える。[ 1 ]この発育不全は、食事が困難になるだけでなく、鼻咽頭気道狭窄などの合併症を引き起こす可能性がある。この狭窄により、頭部が前方に傾き、背中の痛み、首の痛み、手や腕のしびれにつながる可能性がある。鼻咽頭気道狭窄は、睡眠時無呼吸やいびきにもつながる可能性がある。睡眠時無呼吸は、心臓の問題、内分泌系の問題、体重増加、認知障害など、さまざまな問題を引き起こす可能性がある。 [ 2 ]
孤立性上顎骨低形成の正確な遺伝的関連性は特定されていませんが、顔面骨全体の構造は遺伝的継承に依存しているため、遺伝パターンが存在する可能性が高いです。上顎骨低形成は、アンジェルマン症候群などの遺伝性症候群の一部として現れることがあります。胎児性アルコール症候群は上顎骨低形成と関連しています。小児期の顔面骨の損傷は、非定型的な成長につながる可能性があります。妊娠初期のフェニトインへの曝露も、上顎骨低形成の発症と関連付けられています。 [ 3 ]
上顔面骨の異常な発達は、通常、別の発達異常の二次的な影響である。口唇裂や口蓋裂を伴う場合、異常な発達は、口唇裂や口蓋裂による成長能力の不足が原因である可能性がある。発達不全は、口唇裂や口蓋裂の外科的修復による瘢痕によって引き起こされることもある。[ 4 ]
上顎骨低形成の診断は主に視診によって行われます。頬骨と鼻は平坦で唇は薄く、下顎は正常な大きさであるにもかかわらず突出しているように見えます。上顎骨と下顎骨の大きさを比較するために、コンピュータ断層撮影(CT )スキャンを行うこともできます。
この障害を矯正する最も一般的な治療法は矯正手術です。上顎を下顎と一直線に並べ、対称性を得るために上顎の位置を調整します。手術は、口腔内の歯の位置を調整する矯正歯科医と相談の上、行われる場合があります。 [ 1 ]重症の場合は、17~21歳頃に頭蓋顔面成長が完了した後に外科的矯正が必要になります。[ 5 ]障害のない軽症の場合は、ベニア、スナップインスマイル、オーバーレイ義歯を使用して美容上の理由で矯正できます。[ 6 ]
鼻咽頭閉塞を伴う場合、人は前傾姿勢で一日を過ごす可能性が高く、背中の痛み、首の痛み、腕や手のしびれにつながる可能性があります。睡眠時無呼吸やいびきにつながることもあります。[ 6 ]上顎骨低形成の人は、一般的に比較的正常な生活を送ることができます。
手術後の回復期間は、手術の程度によって異なります。患者は通常、顎が治癒するまで数日間、場合によっては数週間、柔らかい食べ物を食べるように勧められます。また、骨のずれ、感染の兆候、その他の問題を監視するために、医師による定期的な診察も必要です。[ 1 ]
上顎骨低形成は、口唇裂および口蓋裂から生じる最も一般的な二次的変形です。診断の主観性のため、口唇裂および口蓋裂患者における上顎骨低形成の発生率は15~50%と幅があります。これらの患者の25~50%が外科的介入を必要とすると推定されています。[ 7 ]
上顎骨低形成症に関する研究は現在、この疾患の治療と管理の最適な方法に焦点を当てています。2020年1月に発表された後向き研究では、上顎骨低形成症の仮想手術計画支援管理の精度を評価しました。この研究では、仮想手術計画は従来の計画に代わる許容可能な方法であり、非常に正確であることが実証されました。[ 8 ]