カングリがん

カングリがんは皮膚の扁平上皮がんの一種で、インド亜大陸の北西部にあるカシミール地方でのみ見られる。下腹部と内腿に発生し、寒い季節に暖を取るために持ち運ばれる籐編みの陶器の鍋、カングリの使用が原因である。この疾患に関する最も古い記録の1つは、1881年にカシミールミッション病院の外科医によってなされ、その原因は20世紀初頭にアーサー・ネーヴによって認識された。^{[1] [2]}

この病気の原因は現在わかっているにもかかわらず、症例は未だに報告されています。^[3]

このような方法でカングリを長期使用することで生じるその他の症状としては、紅斑を伴う網状黒色腫である火傷性紅斑などがあります。

紫外線に起因する扁平上皮がんのほとんど（80％）は、通常、日光にさらされることが多い皮膚の部位（例：頭、顔、首）に発生します。^[4]扁平上皮がんの特定の形態ではありますが、カングリがんは、カングリ壺の使用と配置により、腹部、大腿部、脚の領域に発生することが多く、これらの解剖学的特徴に密接に接触します。^{[5] [6]}

カングリ鍋を保温に使うと、時間が経つにつれて、火傷性紅斑（がんじがらめの紅斑）という前癌性の角化性腫瘍が発生し、「表面が蛇行した網状の黒褐色の病変の形をとる」 [ ^6] 。最終的に、病変部位の細胞は形や形状がより不規則になり、病変は潰瘍化し、かゆみや血が出ることがあります。結果として生じる不規則な成長がカングリ癌の症状です。^{[4] [6]}

カングリ鍋の使用はカングリがんの主な原因です。北インドでは、鍋に熱い木炭を入れて、冬の間、体を温めるために腹部や太ももの皮膚に直接当てます。^{[6]カングリがんの発生に寄与すると考えられる要素は、熱、燃える木の粒子、煙、煤、そして焼いた}シナールの葉のタールです。^{[7] [8]}

ある研究では、カングリ癌患者は1日5～6時間、1年に3～4か月間カングリを使用していたことが研究者によって判明しました。^[9]

カングリ壺の長期使用という行動上の危険因子以外にも、研究者たちは、一部の人々がカングリ癌を発症しやすくなる原因となる可能性のある遺伝子変異に注目し始めている。

• ある研究では、カングリがん患者は対照群に比べてTP53遺伝子（コドン72多型）の変異を持つ可能性が約2倍高いことがわかった。腫瘍のグレードが高い患者では、この部位にプロリン アミノ酸の変異がより多く見られました。^[10]
• 別の研究では、カングリがんと TP53 の関連性が確認され、研究対象となったカングリがん患者の 40% に置換と挿入が見られた。研究者らは、患者の変異状態と年齢、および影響を受けたリンパ節の存在との間に有意な相関関係があることを観察した。TP53 は将来、カングリがんの「潜在的な分子マーカーおよび予後ツール」として機能する可能性がある。さらに、研究対象となった 30 人の患者のうち 2 人にPTEN変異が見られたが、サンプル数が少なかったため、有用な結論は出せなかった。^[5]
• HSP70遺伝子の2つの多型がカングリ癌の予後不良と相関していることが発見されました。「Hsp70-2 A/GまたはG/GおよびHsp70homC/C遺伝子型」は、カングリ癌の発症リスクを測定し、予後を予測するために利用できる可能性があります。^[11]

カングリ癌の治療では、ほとんどの場合、手術が原発腫瘍を除去するための第一選択の治療法です。^[6]

頭部および頸部への腫瘍転移の再発および増殖を防ぐため、外部放射線療法が 1 人の患者に使用されました。この 1 つの症例では、予防的放射線療法が「有望」であると評価され、一部の腫瘍が縮小し、他の腫瘍が消失しました。 ^[6]

同じ著者らによる別の研究では、手術後の放射線療法が、追加の症例で頭頸部腫瘍の縮小と治癒に役立ったことがわかった。研究者らは、頭頸部領域に腫瘍がある、または腫瘍を発症するリスクがある患者に対しては、外部放射線療法を治療コースの一部にすべきであると提案している。^[4]

1923年の研究論文では、カングリ癌患者の平均余命は約15か月であると述べられているが、1年以内に死亡した人や20年以上カングリ癌で生きた人の記録もある。^[7]最近の科学出版物には、 最新の平均余命は記載されていない。

しかし、2013年には、紅斑性皮膚炎から扁平上皮癌への進行には10年から20年かかることが指摘されました。^[9]

カングリ癌患者の約3分の1から半分は局所リンパ節への転移を示すと報告されている。^[4]

カングリ癌の最初の症例は1819年に確認されたと報告されている。^[6]

カングリがんの発生率は50歳以上で高くなります。^{[4] [9]}

カングリがんは男性にも女性にも優位に発生するという明確な基準はありません。男性に多いと指摘する研究もあれば、女性に多いと指摘する研究もあります。^{[4] [9]}

科学文献では、カングリがんは、カングリ鍋の伝統的な使用のため、カシミール地方にのみ発生するとされています。カングリがんはこの人口層に限定されているため、まだほとんど知られておらず、この疾患について研究すべきことがたくさんあります。^{[6] [9] [10]}

2017年、カシミールの地元メディア「カシミール・リーダー」は、研究者や医療従事者は、カングリ鍋の代わりに保温用の衣類や電気暖房器具が使われるようになったことを理由に、カングリがんの発生率低下に楽観的であると報じた。^[12]

• 皮膚疾患のリスト

• カシミール渓谷で「カングリがん」の症例が減少（インディアン・エクスプレス）