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| ヒプサリズム | |
|---|---|
| その他の名前 | ギリシャ語のHyps=高さから |
| 覚醒時、安静時(活動あり)、正常 EEG とヒプサリズム EEG の比較。ヒプサリズム EEG は、原因不明の ウェスト症候群を患う 4 か月の女児のものです。高振幅波とスパイクが存在し、ランダムに出現し、局所的分布は確認されていません。また、周波数や振幅の勾配はなく、非常に無秩序な脳活動を示しています。この一見無秩序な EEG を示していますが、患者は記録中に臨床発作を一切示しませんでした。 | |
| 専門 | 神経学 |
ヒプサリズムは、認識できるパターンのない非常に混沌とした無秩序な脳の電気活動であるのに対し、正常な脳の電気活動は、各信号と目に見えるパターンの間に明確な分離を示します。これは異常な発作間欠期パターンであり、脳波(EEG)で見られる混沌とした無秩序な活動を背景に、高振幅で不規則な波とスパイクで構成され、点頭てんかんと診断された乳児によく見られますが、結節性硬化症などの他の病状でも見られます。
ギブスとギブスは1952年にヒプサリズム(元々は1つの「r」で綴られていた[1])を「...ランダムな高電圧の波とスパイク。これらのスパイクは、時間と場所の両方で瞬間ごとに変化します。ある時は焦点があるように見えても、数秒後には複数の焦点から発生しているように見えます。スパイク放電が一般化することはありますが、小発作または小発作の変異型の放電と混同されるような、リズミカルに反復し高度に組織化されたパターンとして現れることはありません」と説明しました。[2]
乳児けいれんのほとんどの症例では、けいれんのクラスターおよび/またはレム睡眠中にヒプサリズムは消失するか改善します。ヒプサリズムが 24 か月齢を超えて持続することはめったにありません。[引用が必要]
分類
ビデオ脳波と継続的なモニタリングにより、「古典的な」ヒプサリズムパターンの5つの変種が特定されました。[3]
- 大脳半球間の同期が増加するヒプサリズム。対称的で同期した活動を特徴とし、長期にわたる経過をたどる患者、特にウェスト症候群からレノックス・ガストー症候群に変化する患者にみられます。
- 非対称性ヒプサリズム。脳の構造異常と関連しており、影響を受ける半球を必ずしも予測するものではありません。
- 異常放電が一貫して集中する低脈性不整脈。
- 電圧減衰のエピソードを伴う低脈拍性不整脈。非急速眼球運動(NREM) 睡眠中によく見られます。電圧減衰のエピソードがてんかん性けいれんと同時に現れる場合、それは電気けいれんと呼ばれます。
- スパイクや鋭い活動がほとんどないヒプサリズム。
PEHO症候群の「H」はhypsarrhythmia(ヒプサルリズム)の略です。[4]
ヒプサリズムは、発達退行や点頭てんかんとともにウェスト症候群の診断基準の一つである。[5]
参考文献
- ^ Millichap, JJ; Millichap, JG (2015). 「Hypsarhythmia か Hypsarrhythmia か?」.小児神経学概要. 29 (8): 64. doi :10.15844/ pedneurbriefs -29-8-7. PMC 4747135. PMID 26933601.
- ^ ギブス、FA(1952)。脳波記録アトラス。マサチューセッツ州ケンブリッジ:アディソンウェスレー。
- ^ Hrachovy, RA; Frost JD (2003). 「ヒプサルリズミアを伴う乳児てんかん性脳症」。Journal of Clinical Neurophysiology . 20 (6): 408–425. doi :10.1097/00004691-200311000-00004. PMID 14734931. S2CID 39542946.
- ^ Vanhatalo S、Somer M、Barth PG (2002 年 4 月)。「浮腫、ヒプスアルリズミア、および視神経萎縮 (PEHO) 症候群を伴う進行性脳症のオランダ人患者」。Neuropediatrics。33 ( 2 ): 100–4。doi : 10.1055/s-2002-32371。PMID 12075493 。
- ^ 「一般的なてんかん症候群におけるEEG:eMedicine Neurology」2019年7月8日。
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