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白点症候群は、眼底（眼球の内側の表面）に白い点が現れる炎症性疾患です。 [1] 白点症候群の患者のほとんどは50歳未満です。症状には、視力低下や視野欠損などがあります。[2]白点症候群の病因については、感染性、ウイルス性、遺伝性、自己免疫性など、さまざまな説があります。
古典的に認識されている白点症候群には以下のものがある：[3]
特定の白点症候群
選択された疾患について、白い点に関する具体的な特徴と予測される病因を示します。
急性後部多巣性プラコイド色素上皮症
急性後部多巣性プラコイド色素上皮症は主に成人に発症します（平均年齢27歳）。[1]症状には両眼の視力低下が含まれますが、発症時期は両眼で異なる場合があります。後極の網膜色素 上皮レベルに黄白色のプラコイド病変があります。遺伝的素因を示唆する説もあれば、ウイルスに対する異常な免疫反応を仮定する説もあります。[2]
バードショット脈絡膜症
多発性エバネッセント白点症候群
多発性一過性白点症候群は主に女性に発症します。症状には突然の中心視力喪失が含まれますが、患者は最終的に正常な視力を取り戻します。白点は小さく、網膜色素上皮レベルの後極にあります。白点は病気の最初の数週間後に消える場合があります。原因は一般に不明ですが、症例の3分の1で多発性一過性白点症候群の前にウイルス性疾患が報告されています。[2]この病気は主に女性に発生するため、ホルモン状態が一因である可能性があります。[1] [3] [4]
急性帯状潜在性外網膜症
急性帯状潜在性外網膜症が白点症候群であるかどうかについては意見の相違がある。しかし、白点症候群グループに含まれる他の疾患と関連している可能性は高い。急性帯状潜在性外網膜症は若年成人から中年成人に発生し、最終的には網膜細胞死に進行する可能性がある。症状には急性視野欠損と光視症がある。原因としては自己免疫性、ウイルス性、真菌性などが疑われている。[2] [5]
多巣性脈絡膜炎および汎ぶどう膜炎
多巣性脈絡膜炎は、主に近視の女性に発症します。眼底には、脈絡膜と網膜色素上皮のレベルで黄色または灰色の病変（白点）が現れます。白点の大きさは 50 ～ 500 マイクロメートルで、黄斑に局在します。この疾患は、硝子体炎と前房炎を特徴とします。硝子体の炎症による視力低下が起こる場合があります。多発性一過性白点症候群とは異なり、多巣性脈絡膜炎は慢性疾患であり、黄斑瘢痕化が重度の視力低下の一因となります。原因に関する理論には、外因性病原体が光受容体、網膜色素上皮、または脈絡膜内の抗原に対して個人を感作させるというものがあります。[2] [6]
点状内脈絡膜炎
点状内脈絡膜炎は、主に若い女性に起こる炎症性脈絡膜炎です。症状には、かすみ目や暗点などがあります。灰白色または黄色の病変は主に後極に現れ、大きさは 100 ～ 300 マイクロメートルです。点状内脈絡膜炎は、いわゆる白点症候群の 1 つで、後部ぶどう膜炎の項目に含まれます。点状の (穴が開いた) 領域は、内脈絡膜のレベルで現れます。これらの病変は通常、眼球の後ろ、つまり後極の中央に位置します。
蛇行性脈絡膜炎
蛇行性脈絡膜炎は、地図状脈絡膜症または螺旋状脈絡膜症としても知られ、20代から70代の成人男性と女性に均等に発症するまれな慢性進行性炎症性疾患です。
白い点の性質
白点症候群の白点は、眼底内での位置が変化する病変で、ほとんどの場合は消える傾向があります。白点は、点状内脈絡膜炎と多発性一過性白点症候群の病期初期に現れます。この場合、白点は後極に局在し、小さく（25〜100μm）、凝集しません。[7]対照的に、白点は、バードショット脈絡膜症、蛇行性脈絡膜炎、急性後部多巣性プラコイド色素上皮症の病期後期に現れます。これらの疾患の白点は、眼底全体に存在する可能性があり、より大きく（50〜500μm）、凝集する傾向があります。これらすべての症候群には、何らかの網膜血管の炎症が存在します。点の違いは通常、脈絡膜内の病変の大きさ、位置、深さにあります。[7]
いくつかの白点症候群における点の形成方法が報告されている。点はリンパ球とマクロファージからなる小さな肉芽腫として現れる。病変は脈絡膜内、ブルッフ膜と網膜色素上皮の間、または網膜色素上皮と光受容体の間に発生する可能性がある。[7] 場所の違いにもかかわらず、白点はすべて同様の構成である。病変の中心はマクロファージと類上皮細胞からなる。CD4+ T細胞は肉芽腫の周辺にある。ベネズラは、炎症性免疫反応を抑制するために、病気の後期に大量のCD8+ T抑制細胞が観察されると理論づけている。[8]
肉芽腫の形成は、活性化された抗原提示細胞、特に樹状細胞が「T 細胞に結合し、炎症誘発性のサイトカインおよびケモカインの放出を誘発」するときに発生します。この反応は追加の抗原提示細胞を引き寄せ、最終的に肉芽腫になります。脈絡膜樹状細胞は脈絡膜内の複数のレベルに広がり、網膜色素上皮とも関連しています。通常、樹状細胞は抗原を除去すると消えます。除去が行われなかった場合、肉芽腫が形成されます。光を当てたときに点が白く見えるのは、肉芽腫が「白細胞」のみで構成されているためです。各肉芽腫は痕跡を残さずに消えますが、場合によっては「打ち抜かれた」傷跡が残ることがあります。白点の形成はより頻繁に発生する可能性がありますが、検出されないことに注意してください。通常の場合は、網膜または脈絡膜の炎症は発生しません。ミュラー細胞と網膜色素上皮細胞は通常、免疫抑制因子を放出しますが、サイトカインの特定の組み合わせは網膜色素上皮細胞を刺激して炎症を促進する因子を放出する可能性があります。[7]
一般的に、軽度の眼内炎症は、小さくて目立たない、消えゆく病変をもたらします。境界がはっきりしない大きな点は、強度の高い眼内炎症の結果です。[8]本質的には、正常量で適切なサイトカイン放出を伴う免疫反応は小さな白い点をもたらし、不規則な反応は最終的に網膜組織の瘢痕化を引き起こします。後者の場合、視力喪失と戦うために治療が必要です。[7]通常、白い点は自然に消えます。コルチコステロイドはこのプロセスを早めることが示されています。各患者の免疫反応の違いは、白い点症候群に見られる違いに寄与している可能性があります。[8]
異なる疾患
複数の症候群に共通する特徴の数が多いため、白点症候群は別個のものではなく、1つの疾患のスペクトルを表していると示唆する人が多い。[1] Gassは、多発性一過性白点症候群、多巣性脈絡膜炎、点状内脈絡膜炎、急性特発性盲点拡大、急性黄斑神経網膜症、急性環状外網膜症、急性帯状潜在性外網膜症からなる「AZOOR複合体」について説明した。彼は、女性に多く発生すること、原因不明の視野欠損、網膜電図振幅の減少などの共通要因により、これらの疾患が1つの疾患を表していると示唆した。[2] [9] Reddyらは、多巣性脈絡膜炎、点状内脈絡膜炎、多発性一過性白点症候群、びまん性網膜下線維症症候群の盲点について研究を行った。臨床的および網膜電図学的証拠は、これらの疾患が別個であることを示唆した。[10]しかし、眼底の外観、疾患の臨床経過、電気生理学においては多くの違いが生じます。[6]
疑われる病因
ガスが示唆する白点症候群の原因の1つは、ウイルスまたは感染性因子です。特に「AZOOR複合体」に関しては、ウイルスが視神経乳頭から網膜に入り、感染が光受容体から別の光受容体に広がる可能性があるとガスは仮定しています。[9]説明されていない特徴には、同じ患者に複数の病気が発生することや、大部分の症例が女性に発生することなどがあります。
ベッカーの共通遺伝子仮説によれば、「メンデル遺伝性疾患とは異なり、一般的な自己免疫疾患および炎症性疾患は、共通の非疾患特異的遺伝子座、疾患特異的遺伝子座、および特定の環境誘因の組み合わせ相互作用から生じる」。[11]この仮説の重要な側面は、患者を自己免疫疾患にかかりやすくする共通の非疾患遺伝子の存在に関係している。ジャンポルとベッカーは、白点症候群に罹患した患者には「共通感受性遺伝子」が存在すると示唆している。ウイルス感染、予防接種、ストレスなどの環境誘因の存在と、他の遺伝子との相互作用が白点症候群の発症に寄与している。さらに、ジャンポルとベッカーは、素因遺伝子座を特定できると仮説している。[9]
ガスは、ベッカー理論を支持する証拠が不足していると指摘している。その代わりに、ガスは、急性帯状潜在性外網膜症の患者は自己免疫疾患を発症する可能性が高いことを示す証拠があるものの、これは複合疾患が自己免疫疾患であることを意味するものではないと強調している。これは、急性帯状潜在性外網膜症の患者における「網膜自己抗体」の検出が困難であることによって裏付けられている。[12]
眼底に白い点が現れる他の2つの疾患は、網膜点状白斑と眼底白点症である。これらの疾患は白点症候群ではないが、病因はより明確である。網膜点状白斑は、レチナールデヒド結合タンパク質1の遺伝子であるRLBP1の変異によって引き起こされる。対照的に、眼底白点症は、網膜色素上皮細胞中の11-シス-RDHのRDH5遺伝子の変異によって引き起こされる。[13]
参照
参考文献
- ^ abcd [1]、Tewari A、Elliot D. White Dot Syndromes。2007年。WebMDからのEmedicine。
- ^ abcdef Quillen DA、Davis JB、Gottlieb JL、Blodi BA、Callanan DG、Chang TS、他。ホワイトドット症候群。アメリカ眼科雑誌。 2004;137(3):538-50。
- ^ ab Forrester JV、IOIS、okada AA、BenEzra D. 後眼部眼内炎症：ガイドライン。 1998:184。
- ^ Chern KC ZM. 眼科学レビューマニュアル. 2000:560.
- ^ Carrasco L、Ramos M、Galisteo R、Pisa D、Fresno M、Gonzalez ME。急性帯状潜在性外網膜症患者からのカンジダ・ファマタの分離。J Clin Microbiol。2005;43(2):635-40。
- ^ ab Polk TD、Goldman EJ。脈絡網膜炎症症候群。国際眼科クリニック。1999;39(4):33-53。
- ^ abcde Ben Ezra D、Forrester JV。眼底白斑：類似した病理学的プロセスのスペクトル。Br J Ophthalmol。1995;79(9):856-60。
- ^ abc Benezra D. 眼の炎症：基礎と臨床の概念。1999：512。
- ^ abc Jampol LM、Becker KG。網膜の白斑症候群：自己免疫/炎症性疾患の共通遺伝仮説に基づく仮説。アメリカ眼科学会誌。2003;135(3):376-9。
- ^ Reddy CV、Brown J、Folk JC、Kimura AE、Gupta S、Walker J. 脈絡網膜炎症性疾患における拡大した盲点。眼科学。1996; 103(4): 606-617。
- ^ Becker, KG (2001). 自己免疫/炎症性疾患の共通遺伝仮説。Curr Opin Allergy Clin Immunol, 1(5), 399-405。
- ^ Gass, JD (2003). 急性帯状潜在性外網膜症および白斑症候群（AZOOR複合体）は特定の自己免疫疾患か? American Journal of Ophthalmology, 135(3), 380-381.
- ^ Travis GH、Golczak M、Moise AR、Palczewski K. 視覚サイクルの欠陥によって引き起こされる疾患：潜在的な治療薬としてのレチノイド。薬理学および毒性学の年次レビュー。2007;47(1):469-512。
外部リンク
- PIC 協会は、点状内脈絡膜症と診断された人々のための英国を拠点とするサポート グループおよびディスカッション フォーラムです。
- バードショットぶどう膜炎協会は、バードショット脈絡網膜症と診断された人々のための英国を拠点とするサポートグループおよびディスカッションフォーラムです。