二重入口左心室

二重入口左心室
その他の名前	単心室
チアノーゼ新生児

二重入口左心室（DILV）または「単心室」は、 100,000 人の新生児のうち 5 人に現れる先天性心疾患で、左心房と右心房の両方が左心室に流入します。右心室は形成不全であるか、存在しません。

両心房は単一の房室弁によって心室と連絡しています。急速に進行する肺高血圧症を伴う大きな左右シャントがあります。延命処置を行わない場合、この病状は致命的ですが、処置を行えば新生児は生存する可能性があります。胎児に病気がない場合でも、胎児心エコー検査によって子宮内で診断を行うことができます。

DILV を持って生まれた乳児は、正常に授乳できず (呼吸困難)、体重増加が困難です。全身循環における血液の混合により低酸素症 (体と臓器への酸素不足) が起こり、乳児は早期にチアノーゼと呼吸困難を発症します。^{[引用が必要]}

• 最初の数日間は、肺弁狭窄がない場合、肺高血圧症を予防するために肺弁バンディングが必要であり、プロスタグランジンを含む薬剤を使用して動脈管を開いたままにして血流を確保する必要があります。同時に、必要に応じて、心房と心室中隔の交通を拡大する必要があります。
• 可能であればグレン手術が行われる。^[1]
• その後、外科手術の選択肢として、ダムス・ケイ・スタンセル手術、フォンタン手術、ノーウッド手術などが登場した。これらの手術の目的は、肺循環と体循環を分離することである。^[2]

通常、DILV は他の心臓奇形を伴います。

最初の 2 年間の死亡率は 85% と非常に高いのですが、その後は低下し、2 歳から 15 歳までの死亡率はわずか 9% 程度です。死亡を防ぐためには、数日または数時間以内に診断を行う必要があります。^{[引用が必要]}