家族性胸部大動脈瘤

家族性胸部大動脈瘤
家族性胸部大動脈瘤
その他の名前	家族性大動脈解離、大動脈の嚢胞性中膜壊死
	家族性胸部大動脈瘤の組織学的相関である嚢胞性中膜変性症を示す顕微鏡写真。画像では、中膜（画像上部の青色）に好塩基性基質が豊富に存在し、弾性繊維が破壊されていることが示されています。血管の血管を伴う外膜（画像下部の黄色）も見られます。モバット染色。

家族性胸部大動脈瘤は常染色体優性^[1]の大動脈疾患である。

家族性胸部大動脈瘤とマルファン症候群、およびその他の遺伝性結合組織疾患との間には関連性があります。

兆候と症状

加齢によるコラーゲン、エラスチン、平滑筋の変性は動脈壁の弱化に寄与する。^[2]

種類は次のとおりです:

ヤコブ・エルドハイムにちなんで「エルドハイム嚢胞性大動脈中膜壊死」と呼ばれることもあります。^[3]^[4]

必ずしも壊死が認められるわけではないため、「嚢胞性内側壊死」の代わりに「嚢胞性内側変性」という用語が使用されることもあります。 ^{[引用が必要]}