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| 縦走皮膚 | |
|---|---|
| その他の名前 | CVG |
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| 先天性低能者の垂直皮膚隆起 | |
頭皮回旋状皮膚は、通常、頭皮の肥厚に関連する病状である。[1]この病状は、頭皮の軟部組織の過度の肥厚によって特定され、頭皮に脳のような外観を与える隆起と溝を特徴とする。臨床的には、隆起は硬く、圧力を加えても平らにならない。患者の頭皮上部の表面に、目に見えるひだ、隆起、または折り目が現れる。[2]ひだの数は2つから約10個まで様々であり、通常は柔らかくスポンジ状である。この病状は通常、頭皮の中央部と後部領域に影響を及ぼしますが、頭皮全体に影響することもある。
頭皮が厚くなると、時間の経過とともに脱毛が起こることがありますが、溝の中の毛は正常のままです。これまでのところ、この症状は（明らかに）まれであるため、研究は限られており、原因はまだ特定されていません。わかっていることは、この症状は先天性だけではないということです。
この症状は1837年にジャン＝ルイ・マルク・アリベールによって初めて報告され、 [3]彼はこれをcutis sulcataと名付けました。[4]この症状の臨床的記述は1843年にロバート[誰? ]によって提供され、 [5] 1907年にポール・ガーソン・ウンナによって命名されました。 [6]この症状はロバート・ウンナ症候群、ブルドッグスカルプ、波状皮膚、縦走性皮膚炎、縦走性厚皮症とも呼ばれています。[7]
原因
現時点では原因は不明だが、先天性ではないと考えられている。[8]
症状と症候群
CVGはいくつかの病態の特徴である: [9]
- 頂点回状皮膚および角膜白斑を伴う先端メガロイド表現型
- ベア・スティーブンソン皮膚回旋症候群
- 椎間板ヘルニアと知的障害
- 椎間板状皮膚、甲状腺形成不全、知的障害
- 肥大性骨関節症、原発性、常染色体優性
- NDE1関連小水頭症
- 壊死性脳脊髄症、亜急性、リー、成人
診断
CVG の診断は主に臨床的に行われ、頭皮の外観に基づきます。皮膚科の検査では、頭皮の頭頂部と後頭部に最もよく見られる、皮膚の肥厚したひだや溝の存在が明らかになります。場合によっては、特に二次性 CVG の場合、基礎疾患を除外するために、ホルモン検査、画像検査、または頭皮の組織学的特徴を評価するための生検など、追加の検査が行われることがあります。
分類
CVG は、根本的な原因の有無によって分類されます。研究によると、CVG は他の病気の二次的な形で個人に発生することが多いようです。ただし、この症状は単独で発生することもあります。CVG は、「一次性」（本質的および非本質的）と「二次性」の 2 つの形式に分類できます。[10]
分類は次のとおりです。
- 主な必須事項
- 主な非必須
- 二次
原発性本態性CVGは、原因が不明な疾患です。他の関連する異常はありません。主に男性に発生し、男女比は5:1～6:1で、思春期中または思春期直後に発症します。この疾患はゆっくりと進行し、通常は症状もないため、初期段階では気づかれないことがよくあります。[11]
一次性非必須 CVG は、脳性麻痺、てんかん、発作、眼科異常（最も一般的なのは白内障）などの神経精神疾患に関連する可能性があります。[出典が必要]
二次性 CVG は、頭皮構造の変化を引き起こす多くの疾患や薬剤の結果として発生します。これには、先端巨大症(下垂体腫瘍による過剰な成長ホルモンレベル)、および理論的には、成長ホルモン自体の使用、または成長ホルモンの効果を模倣する薬剤 ( GHRP-6やCJC-1295など) の使用が含まれます。また、メラノサイト性母斑 (ほくろ)、母斑 (結合組織母斑、線維腫、脂肪腫性母斑を含む)、および炎症プロセス (湿疹、乾癬、ダリエ病、毛包炎、膿痂疹、アトピー性皮膚炎、ニキビなど) に関連して発生することもあります。[要出典]
処理
この症状に対する治療法の選択肢は、頭皮縮小術/外科的切除によるシワの切除を伴う形成外科手術に限られている。頭皮下切開も治療法として提案されている。[12]追加の提案としては、皮膚充填剤（例：ポリ-L-乳酸）の注射も挙げられる。[13]
2つの医学雑誌では、ヒアルロニダーゼ注射（ヒアルロニダーゼは皮膚の厚みに寄与する成分であるヒアルロン酸を溶解する酵素）が治療の可能性があると紹介されているようです。 [14] [15]
参照
参考文献
注記
- ^ ジェームズ、ウィリアム; バーガー、ティモシー; エルストン、ダーク (2005)。アンドリュースの皮膚疾患: 臨床皮膚科学(第 10 版)。サンダース。p. 572。ISBN 978-0-7216-2921-6。
- ^ ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョセフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。 p. 1502.ISBN 978-1-4160-2999-1。
- ^ Tan O、Ergen D (2006 年 7 月)。 「成人女性患者における原発性垂直軸状皮疹：症例報告」。皮膚科学ジャーナル。33 (7): 492–5。土井：10.1111/j.1346-8138.2006.00116.x。PMID 16848824。S2CID 19782540 。
- ^ ジョルジェスク、シモナ・ロクサーナ;サルブ、マリア・イザベラ。ミトラン、クリスティーナ・ユリア。ミトラン、マダリナ・イリーナ。ルス、アリス。ベネア、ヴァシル。タンパ、ミルチャ（2016）。 「多発性基底細胞癌患者における椎間板状皮疹；症例提示と文献レビュー」。心と医学のジャーナル。3（1）：80～87。
- ^ スキビンスカ、マルゴルザタ D.;カミラ・K・ジャニガー（2019年2月）。 「バーティシス・ギラタ」。メドスケープ。
- ^ ウンナ、PG (1907)。 「縦状皮疹」。Monatshefte für praktische Dermatology (ドイツ語)。45 (5): 227–33。OCLC 815639790。
- ^ Levine, Norman (2004).皮膚科セラピー AZ Essentials . ベルリン ニューヨーク: Springer. p. 166. ISBN 978-3-540-00864-4。
- ^ ラメラス、アンドレアス・M;トーブ、ピーター・J;シルバー、レスター。クレッセル、アーロン（2016年4月12日）。 「先天性原発性垂直皮疹」。エプラスティ。16 : ic13. PMC 4833886。PMID 27141249。
- ^ 「頭皮のCutis gyrata（概念ID：C0263417）」。www.ncbi.nlm.nih.gov 。 2023年10月11日閲覧。
- ^ ラドワンスキー、エンリケ N.;ロシャ・アルメイダ、マルセロ・ウィルソン。ピタンギー、イヴォ (2009)。 「一次本態性縦状皮疹 – 症例報告」。形成外科、再建外科および美容外科ジャーナル。62 (11): e430–e433。土井：10.1016/j.bjps.2008.06.062。ISSN 1748-6815。PMID 18951076。
- ^ 岡本和一、伊藤順、時口真、石川和、古沢隆、酒井和（2001年10月）。 「本態性原発性垂直皮膜のMRI」。神経放射線学。43 (10): 841-4。土井：10.1007/s002340100591。PMID 11688700。S2CID 293444 。
- ^ スー YJ、チャン YJ、スー LH、スー YL (2009 年 3 月)。 「原発性垂直皮膜の治療に新しいサブシジョン技術を使用する」。国際皮膚科学ジャーナル。48 (3): 307–9。土井：10.1111/j.1365-4632.2009.03927.x。PMID 19261024。S2CID 31819034 。
- ^ 「サンフランシスコで報告された異常で稀な合併症 | CATIE – カナダのHIVおよびC型肝炎情報源」。2021年1月16日時点のオリジナルよりアーカイブ。2013年12月10日閲覧。
- ^ Chaghouri, Patrick; Elahi, Maria H.; Elahi, Mohammed M. (2021). 「ヒアルロニダーゼによるCutis Verticis Gyrataの治療」.形成外科症例研究. 7 : 2513826X2110222. doi : 10.1177/2513826X211022221 . S2CID 238059331.
- ^ウェルボーン、 マッカートニー、ダロ、クリストファー、アルトマイヤー、メアリー（2019年1月5日）。「ヒアルロニダーゼ注入治療で回旋皮膚炎が改善」皮膚科学アーカイブ。3 （1）。doi ： 10.36959 /661/304。
文献