房室管

房室管が将来の構成要素（心室 中隔とそれに関連する弁）に適切に発達し、心臓の4つの区画の間に明確な区分を作り、心臓を通る適切な血液の流れを確保することは、心臓が適切に機能するために不可欠です。このプロセスが正しく行われないと、子供は房室管欠損症を発症します。これは出生10,000人中2人の割合で発生します。^[1]また、ダウン症候群と相関関係があり、ダウン症候群の子供の20％は房室管疾患も患っています。これは非常に深刻な状態であり、子供は生後6か月以内に手術を受ける必要があります。^[2]この状態で治療を受けていない子供の半数は、心不全または肺炎のために生後1年以内に死亡します。^[3]

房室管欠損症は心臓の複数の異常が組み合わさったもので、出生時から存在します。心室を隔てる壁（中隔）に穴があいている場合や、弁の構造が間違っている場合に問題が発生します。これらの心臓の異常には、心内膜床欠損症や房室中隔欠損症など、他の名称もあります。^[4]

通常の心臓には4つの心室があります。これらは右心房と左心房、右心室と左心室です。右心房と右心室は肺に血液を送り出す働きをし、左心房と左心室は体の他の部分に血液を送り出します。これらの心室間の逆流を防ぐ心臓弁が設置されています。 ^[4]

房室管欠損は、心内膜クッションの不適切な形成により発症します。心内膜クッションの役割は、発達中に癒合する際に心臓のさまざまな部分を分離することです。これはダウン症候群と深く関連しています。心内膜クッションの癒合により発症する構造は次のとおりです。

• 心房中隔は左心房と右心房を分ける
• 心室中隔は左心室と右心室を分けます。
• 僧帽弁と三尖弁は、初期の共通弁が適切に2つに分かれて形成されます。^[5]

房室管欠損症は、部分型と完全型に分けられます。部分型では、左心房と右心房の間に開口部があり、僧帽弁の形成が不適切です。完全型では、心房と心室が出会う部分に大きな穴があり、2つの弁の代わりに1つの共通弁があるため、すべての心室で自由な動きがあります。^[4]

手術は通常、生後3～6ヶ月の間に行われますが、この状態では早ければ早いほど良いです。通常、心臓内修復には、中隔の穴を閉じ、未発達の共通弁葉から2つの新しい房室弁を作成することが含まれます。^[3]

• 房室中隔欠損症
• 房室中隔