環状膵臓

環状膵臓
十二指腸と膵臓（正常な解剖学）
専門	医学遺伝学

輪状膵は、十二指腸の後半部分が膵頭と連続する膵組織の輪に囲まれている稀な疾患である。膵臓のこの部分は十二指腸を狭窄させ、腸の残りの部分への食物の流れを妨げたり、妨げたりする可能性がある。12,000～15,000人の新生児のうち1人に発生すると推定されている。^[1] すべての症例が症状を示すわけではないという事実から、曖昧さが生じる。^[2]

異常の初期兆候としては、羊水過多症（羊水過多）、低出生体重、出生直後の哺乳不耐症、特に非胆汁性嘔吐を伴う心窩部膨張傾向（閉塞は通常ファーター乳頭より上、つまり胆管との接合部より上）などがある。輪状膵に罹患した患者の約33%には、さまざまな染色体疾患（例えば21トリソミー、頻度は低いが18トリソミーと13トリソミー）がみられる。^{[3] [4]}

腹側膵芽が分裂して十二指腸を囲むと十二指腸の構造につながる

出生後の診断手順には、腹部X線および超音波、CTスキャン、上部消化管および小腸シリーズが含まれます。腹部X線検査では、胃と十二指腸に空気が存在するという「二重気泡」の典型的な兆候が示されます。[ ^{5] [6]}残念ながら、この二重気泡の兆候は、十二指腸閉鎖^[7]や腸回転異常[ ^8]などの他の病状でも見られるため、輪状膵臓に特有のものではありません。 上部消化管シリーズは、特に十二指腸の2番目の部分の狭窄と、それに伴う近位十二指腸の拡張を示す場合、輪状膵臓を示唆する可能性があります。場合によっては、輪状膵臓による狭窄の近位にある十二指腸管の逆蠕動の兆候と、異常の遠位にある十二指腸部分の拡張が見られる可能性があります。腹部CTスキャンまたはMRIでは、十二指腸下行路の狭窄と十二指腸を囲む膵組織の輪が強調表示されます。この輪は完全な場合もありますが、不完全な輪状膵臓の患者では、十二指腸の第2部に対して後外側または前外側方向に拡張される場合があります。セクレチンを使用したERCPまたはMRCPでは、解剖学的構造の正確な描写が可能になり、特に膵管の良好な視覚化と十二指腸腔への膵分泌の慎重な分析が可能になります。^[9]

新生児の場合、閉塞を緩和する治療法として、通常は十二指腸空腸吻合術によって十二指腸の閉塞部分をバイパスする。^[10]成人の場合、十二指腸の可動性が低いため、腹腔鏡下胃空腸吻合術または十二指腸空腸吻合術が用いられる。^{[11] [12]}