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| トランスコバラミン I (ビタミン B 12結合タンパク質、R 結合ファミリー) | |||||||
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| 識別子 | |||||||
| シンボル | TCN1 | ||||||
| NCBI遺伝子 | 6947 | ||||||
| HGNC | 11652 | ||||||
| オミム | 189905 | ||||||
| 参照シーケンス | NM_001062 | ||||||
| ユニプロット | P20061 | ||||||
| その他のデータ | |||||||
| 軌跡 | 第11章 q11-q12 | ||||||
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| トランスコバラミン II; 大球性貧血 | |||||||
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| 識別子 | |||||||
| シンボル | TCN2 | ||||||
| NCBI遺伝子 | 6948 | ||||||
| HGNC | 11653 | ||||||
| オミム | 275350 | ||||||
| 電子データ | 2BB5 | ||||||
| 参照シーケンス | NM_000355 | ||||||
| ユニプロット | P20062 | ||||||
| その他のデータ | |||||||
| 軌跡 | 第22章 11節第2節 | ||||||
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トランスコバラミンはコバラミン(B 12 )に結合するキャリアタンパク質です。
種類
トランスコバラミン I (TC-1)は、ハプトコリン(HC)、R 因子、R タンパク質としても知られ、ヒトではTCN1遺伝子によってコード化されています。TC-1 は、口の唾液腺によって生成される糖タンパク質です。主に、HC-ビタミン B 12複合体を生成することで、コバラミン(ビタミン B 12) を胃酸による分解から保護します。複合体が pH 中性に近い十二指腸に移動すると、膵臓のプロテアーゼがハプトコリンを分解して遊離コバラミンを放出し、これが内因子に結合して回腸腸上皮細胞に吸収されます。
消化吸収機能とは別に、血清TC-1は循環するビタミンB12の80~90%と結合し、 TC-2による細胞への送達に利用できない状態にします。[1]いくつかの重篤な、さらには生命を脅かす疾患は、血清HCの上昇を引き起こし、異常に高い血清ビタミンB12として測定されます。 [ 2]
トランスコバラミン II (TC-2) は、分子量 43 kDa の非糖タンパク質分泌タンパク質で、ヒトではTCN2遺伝子によってコード化されています。TC-2 は、末端回腸の腸管上皮細胞に取り込まれ、「内因子-ビタミン B12」複合体が分解されたコバラミンと結合します。その後、TC-2 はビタミン B12 を組織に輸送し、そこでビタミン B12 は、単量体分子量 62 kDa の高度にグリコシル化されたタンパク質である細胞膜受容体 (TC-2R) に結合し、細胞にコバラミンを放出します。[3]
参考文献
- ^ McCorvie TJ、 Ferreira D、Yue WW、Froese DS(2023年5月)。「ヒトコバラミン代謝の複雑な機構」。J Inherit Metab Dis . 46(3):406–20。doi :10.1002/jimd.12593。PMID 36680553 。
- ^ Ermens AA、Vlasveld LT、 Lindemans J (2003 年 11 月)。「血中コバラミン (ビタミン B12) 濃度上昇の重要性」。Clin Biochem。36 ( 8 ): 585–90。doi :10.1016/j.clinbiochem.2003.08.004。PMID 14636871 。
- ^ Seetharam B, Li N (2000). 「トランスコバラミン II とその細胞表面受容体」. Vitam Horm . ビタミンとホルモン. 59 : 337–66. doi :10.1016/s0083-6729(00)59012-8. ISBN 978-0-12-709859-3. PMID 10714245。
外部リンク
- 米国国立医学図書館の医学主題標目表(MeSH)におけるトランスコバラミン
