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| 気管気管支肥大 | |
|---|---|
| その他の名前 | ムニエ・キューン症候群[1] |
| 専門 | 呼吸器科 |
| 合併症 | 再発性肺感染症 |
| 原因 | 気管と主気管支の弾性繊維の萎縮により、平滑筋層が薄くなる |
| 診断方法 | 胸部CT検査。気管支弛緩、拡張、虚脱。 |
| 頻度 | 現在までに300件の症例が報告されている |
気管気管支肥大症は、主に上気道の異常な拡張を特徴とする非常にまれな肺の先天性疾患です。 [2] 異常に拡張した気管と主気管支は、再発性下気道感染症と大量の膿性痰の生成を伴い、最終的には気管支拡張症やその他の呼吸器合併症を引き起こします。[3]
診断
Woodringら(1991)は、胸部X線検査に基づく成人の気管拡大の診断基準として以下を提案した。[4]
- 成人男性: 気管の横径 > 25 mm、矢状径 > 27 mm。
- 成体雌: 気管の横径 > 21 mm、矢状径 > 23 mm。
歴史
「ムニエ・キューン症候群」という用語は、1932年にピエール・ルイ・ムニエ・キューン教授によって病状が特徴付けられたことに由来し、「気管気管支肥大」という名称は1962年にカッツらによって導入された。[5] [6] [7]
参考文献
- ^ RESERVED, INSERM US14-- ALL RIGHTS. 「Orphanet: Mounier Kühn 症候群」www.orpha.net . 2019年5月26日閲覧。
{{cite web}}: CS1 maint: numeric names: authors list (link) - ^ Schwartz, W; Rossoff L (1994年11月). 「気管気管支拡大」.胸部. 106 (5). American College of Chest Physicians: 1589–1590. doi :10.1378/chest.106.5.1589. PMID 7956426. 2020年1月9日時点の オリジナル(PDF)からアーカイブ。 2008年2月27日閲覧。
- ^ Menon B、Aggarwal B、Iqbal A (2008)。「ムニエ・キューン症候群:合併症を伴う気管気管支肥大症8例の報告」South Med J. 101 ( 1): 83–87. doi :10.1097/SMJ.0b013e31815d4259. PMID 18176298。
- ^ Woodring J, et al. (1999). 「先天性気管気管支肥大(ムニエ・キューン症候群)」J Thorac Imaging . 6 (1).
- ^ Smith DL、Withers N、Holloway B、Collins JV (1994 年 8 月)。「気管気管支肥大: 稀な疾患の異常な症状」。Thorax . 49 ( 8): 840–1. doi :10.1136/thx.49.8.840. PMC 475137 . PMID 8091335。
- ^ KATZ I、LEVINE M、HERMAN P(1962年12月)。「気管気管支腫大。ムニエ・キューン症候群」。Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med。88 :1084–94。PMID 13958486 。
- ^ Mounier-Kuhn P. Dilatation de la trachée: constatations radiographiques etbronchoscopiques。リヨン・メッド。 1932;150:106-9。
