ライスナー繊維

ライスナー線維（ エルンスト・ライスナーにちなんで命名）は、脊髄交連下器官（SCO）から脳室系、中心管を経て脊髄末端近くの小さな脳室のような構造である終末脳室まで伸びる分泌分子の線維状集合体である。^[1]脊椎動物では、ライスナー線維は、SCOスポンジンが交連下器官から脳室の脳脊髄液に分泌されることによって形成される。^[2]ライスナー線維は高度に保存されており、すべての脊索動物の中心管に存在している。^[2]頭索動物では、ライスナー線維は背側SCOではなく腹側漏斗器官によって生成される。^[3]

ライスナー線維（RF）は、ほぼ全ての脊椎動物に見られる、第三脳室、第四脳室、脊髄中心管に存在する複雑で動的な構造である。^{[4] [5]}

これは、SCO から分泌され、脳脊髄液に放出される複雑で可変性の高い分子糖タンパク質の集合体によって形成されます。少なくとも 5 種類のタンパク質が見つかりました。630 kDa、480 kDa、390 kDa、320 kDa と、RF と脳脊髄液 (CSF) の両方に存在する主成分である 200kDa です。SCO から分泌される最も重要な RF 糖タンパク質の 1 つは SCO スポンジンと名付けられ、特に胎児期に非常に重要です。^{[6] [7]}

ライスナー繊維は、その頭端に糖タンパク質が加わることで尾方向に成長し、脳水道（シルビウス水道）に沿って、脊髄の中心管の全長にわたって尾方向に連続的に成長します。これは SCO によって生成される分泌物のほんの一部であり、推測の域を出ませんが、モノアミンの除去、脳脊髄液の解毒、神経細胞の生存、水分バランスのコントロールなど、多くの生理機能に関与していると考えられます。^{[6] [8] [9]}

RFを形成する糖タンパク質は3つの形態で発見されています。1つ目は、物質がSCO繊毛上に凝集した状態、いわゆるプレRFです。2番目で最も研究されている形態は、円筒形の規則的な構造である適切なRFとして知られています。そして最後に、3番目で最後の形態であるmassa caudalisは、タンパク質の最終的な分布と最終的な組み立てとして知られています。^[9]

この繊維は基本的に高分子量の糖タンパク質からできており、脳脊髄液中に放出され、交連下器官から分泌される。ここで、繊毛の上部に凝集して薄い膜を形成し、それがさらに高度に整然と詰め込まれて糸状の超分子構造を形成する。^[6]

プレRF物質は、細いフィラメントが緩く束になった形で現れる。その結果、プレRF物質が凝縮してライスナー繊維の正確な構造を形成するために、分解や近隣の血管への通過などの生化学的変化が起こる可能性がある。これらの変化の一部は分子の反応性を低下させる可能性があり、これはプレRFから適切なRFへの過渡期とみなされるべきであり、この段階では抗体のエピトープへのアクセス性が低下する。この免疫反応性の欠如は、繊維内の負に帯電したシアリン酸残基の空間分布によるか、または結合した化合物が抗体のRF糖タンパク質へのアクセス性を妨害した結果である可能性がある。^[9]

尾部はタンパク質の集合体の最終形態であり、主に繊維の蓄積の遠位側に関連しており、この最終形態は繊維の中間形態よりもフィラメントが多く、密度が低い。^[6]

分泌物質は、形態学的に未分化な神経上皮細胞によって、胎生3日目（E3）に初めて合成される。交尾後のE7では、SCOスポンジンが胎生脳脊髄液（ECSF）に放出される。しかし、RFはE11まで形成されず、E12で初めて腰髄にRFが存在するようになる。RF形成を誘発するメカニズムは不明であるが、脳室放出以外の要因、例えば脳脊髄液の流体力学が、繊維の形成に必要であると考えられる。^[8]

この複合体は、発生過程における水分と電解質の恒常性維持（浸透圧調節）や脳脊髄液の組成に関与している可能性がある。^{[8] [9]}

SCO-RFは水分と電解質代謝のさまざまな側面と関連しており、水分不足がSCOの分泌活動を高めることが証明されています。これは、この複合体と副腎皮質の相関関係を裏付けるものであり、一方で、SCO-RFにはアンジオテンシンIIなどの水分ミネラルバランスに関与するペプチドの受容体または結合部位が存在することが報告されています。この複合体は、脊髄の発達、脊柱前弯症の病態生理学、より発達的な経路における神経細胞の生存など、多くの生理機能に関与しています。^{[10] [11]}

ライスナー繊維は、負電荷を持つシアリン酸残基の存在により、脳脊髄液の浄化に関与している可能性がある。糖タンパク質は、脳脊髄液中に存在するドーパミン、セロトニン、ノルアドレナリンなどの生体アミンに結合し、イオン変化によってこれらのモノアミンの濃度を制御する。しかし、これらのアミンの結合特性には違いがあり、セロトニンの結合はより不安定で、脳脊髄液中の濃度が高い場合にのみ起こるが、ノルアドレナリンはRFに強く結合し、アドレナリンと同じ結合部位で中心管に沿って移動しても結合したままである。^{[10] [12]}

ライスナー繊維を欠乏させた動物の脳脊髄液中のこれらのモノアミンの濃度が調査され、この繊維が液体の浄化に関与している可能性があるという結論が下されました。これは、試験した動物で示されたいくつかのアミンの脳脊髄液濃度の上昇に基づいており、L-DOPA が最大の増加を示しました。得られたすべての知見は、RF が脳室脳脊髄液中に存在するモノアミンに結合し、それを中心管に沿って輸送することを示している。RF がない場合、モノアミンの脳脊髄液濃度は急激に増加しました。^[13]