前駆B細胞リンパ芽球性白血病は、血液および骨髄中にB細胞リンパ芽球（未熟な白血球）が過剰に存在するリンパ性白血病の一種です。急性リンパ芽球性白血病（ALL）の中で最も一般的なタイプです。また、白血病/リンパ腫としてリンパ腫に分類されることもあります。ALLは小児期に最も多く見られる悪性腫瘍であり、前駆B細胞ALL（B-ALL）は新たに診断される小児ALL症例の約75～80%を占めています。
サブタイプ
これは以下のサブタイプで構成されています: [ 1 ]
- t(9;22)-BCR/ABL
- t(v;11q23)-MLL再構成
- t(1;19)-E2A/PBX1
- t(12;21)-ETV/CBFα
- t(17;19)-E2A-HLF
分子メカニズム
前駆B細胞性ALLの興味深いモデルの一つは、Pax5という単一遺伝子の異常な機能がB細胞の表現型を前駆細胞へと変化させる能力を持つことを示している。[ 2 ] [ 3 ]小児B細胞性ALL患者の約3分の2では、特定の染色体転座とその融合遺伝子が検出され、これらの融合遺伝子は戦略的治療のリスク因子として重要な役割を果たしている。現在までに、ALL患者では200を超える融合遺伝子または変異遺伝子が同定されている。
診断
t(12;21)-ETV/CBFαは、他のサブタイプと比較して予後が良い。
参考文献
- ↑ Randolph TR (2004). "急性リンパ性白血病の進歩" . Clin Lab Sci . 17 (4): 235– 45. PMID 15559730 .
- ↑ Carotta S、Nutt SL (2008 年 3 月)。「B 細胞のアイデンティティの喪失」。BioEssays。30 ( 3 ) : 203–7。doi : 10.1002 / bies.20725。PMID 18293359。
- ↑ Den Boer ML、van Slegtenhorst M、De Menezes RX、et al. (2009 年 2 月)。「治療成績の悪い小児急性リンパ性白血病のサブタイプ：ゲノムワイド分類研究」。Lancet Oncol。10 ( 2): 125–34。doi : 10.1016 / S1470-2045 ( 08 ) 70339-5。PMC 2707020。PMID 19138562。
この記事には、米国国立がん研究所の「がん用語辞典」からのパブリックドメインの資料が含まれています。
外部リンク
- 前駆Bリンパ芽球性白血病の項目は、NCIがん用語辞典のパブリックドメインに掲載されています。
