膵臓分裂

膵臓分裂
その他の名前	膵臓分裂
専門	医学遺伝学

膵管分離症は膵管の解剖学的異常であり、膵管が1本ではなく、背側と腹側の2本の別個の管として残る。膵管分離症のほとんどの人は、症状や合併症が現れない。膵管分離症の少数の人は、急性または慢性膵炎による腹痛、吐き気、嘔吐の発作を起こすことがある。膵管分離症の存在は通常、内視鏡的逆行性胆道膵管造影（ERCP）や磁気共鳴胆道膵管造影（MRCP）などの断層診断画像で確認される。場合によっては、手術中に検出されることもある。^[1]症状や合併症がなければ、治療の必要はない。しかし、膵炎を繰り返す場合は、小乳頭括約筋切開術が必要となることがある。

ヒトの胎児は、膵臓に腹側膵管と背側膵管の 2 つの管を持って生まれます。通常、2 つの管は融合して 1 つの主膵管を形成します。これは、90% 以上の胎児で発生します。約 10% の胎児では、腹側膵管と背側膵管が融合せず、膵臓分離症を引き起こします。子宮内では、膵臓の大部分は背側膵管から排出され、小十二指腸乳頭に開口します。腹側膵管は、膵臓の少数の液を排出し、大十二指腸乳頭に開口します。しかし、成人では、この状況は逆転し、膵臓の 70% が腹側膵管から排出されます。そのため、膵管の融合が起こらない膵臓分裂では、膵臓の主な排液は小乳頭に通じる背側膵管によって行われます。^[要出典]

この異常を持つ個人を診断する最も一般的で正確な方法は、ERCPとMRCPです。この検査により、膵臓内に2つの別々に排出する管が存在することが証明されます。

膵臓分離症は、特定の症例において慢性膵炎の原因となる可能性があることが示唆されています。^[2]膵管が分離すると、膵液の排出が悪くなり、背側膵管の圧力が上昇し、^[3]炎症や合併症の発症リスクが高まります。その結果、膵臓分離症は膵炎患者に多く見られます。

症状のない膵臓分裂症では治療は必要ありません。軽度で発作頻度の低い症例では、低脂肪食、痛みや胃腸反応を軽減する薬、膵酵素の補充などの治療が行われることがあります。^[4]

外科医は、開口部を広げて膵酵素が正常に流れるようにするために、小乳頭を切断して括約筋切開術を試みることがあります。手術中、管が閉じて閉塞しないようにステントが管に挿入されることがあります。この手術は患者に膵炎を引き起こしたり、まれに腎不全や死亡を引き起こしたりすることがあります。ERCPは症状のある膵臓分離症に使用されることがあり、手術に比べて侵襲性が低いという利点があります。^[5]外科的アプローチと内視鏡的アプローチを比較した大規模な臨床研究はありません。^[6]

剖検および一連の画像診断を含む研究によると、人口の 6% ～ 10% が膵臓分裂症を患っていますが、大多数 (>95%) の症例では無症状です。症状を発症した人では、膵臓分裂症と典型的な解剖学的構造を持つ膵炎で見られる症状は同じです: ^[4] 腹痛がよく見られ、典型的には突然発症し、腹部の右上腹部に位置し、吐き気や嘔吐を伴うことがよくあります。^[7]膵臓痛は、持続的で重度の鈍痛として特徴付けられ、背中に放散することが多く、高脂肪食後に悪化するのが典型的です。しかし、痛みがまったくない場合から、痛みの再発と痛みのない期間を繰り返す場合、重度の増悪のクラスターを伴う持続的な痛みまで、さまざまな痛みのパターンが説明されています。^[8]

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